疾病定義與流行病學
- 川崎病（Kawasaki disease；mucocutaneous lymph node syndrome）是主要侵犯嬰幼兒的多系統疾病，有地方性與流行性變異。
- 首見於日本且以日本最盛行，但全球各種族皆有。日本兒童發生率 16–150/100 000/year，白人兒童 6–21/100 000/year。
- 男性偏多，好發於 6–18 個月幼兒；成人罕見。基於發燒、皮疹、年齡分布、季節性（冬春高峰）與社區流行，推測有感染病因。
臨床特徵（診斷要點）
- 對抗生素無反應的尖峰發燒。
- 紅斑性多形性皮膚疹。
- 四肢紅斑、水腫與硬化，接著手指與腳趾指尖脫屑。
- 口咽黏膜變化：嘴唇水腫、紅斑與裂隙、雙頰紅斑、草莓（猩紅熱樣）舌。
- 雙側非滲出性結膜炎。
- 非化膿性頸部淋巴結病變。
- 在適當臨床情境下，高燒加上四項上述徵象即判定為川崎病；亦修正為冠狀動脈瘤加三項特徵。
圖 16-61：川崎病的紅斑性斑疹。
圖 16-62：腳趾皮膚脫屑為特徵性發現。
- 皮膚表現多變，包括紅斑性、斑疹、斑丘疹（morbilliform）、蕁麻疹樣、膿疱、erythema multiforme 樣（targetoid）與 erythema marginatum 樣病灶。會陰部瀰漫性紅斑斑塊性疹被認為具特徵性，常脫屑。指甲可見橫向橙棕或白色變化（高達 75% 病例）、Beau lines。
- 頸部淋巴結病變影響 50至75% 患者。
- 神經學症狀見於約 30% 患者（無菌性腦膜炎、抽搐、暫時性麻痺）；關節痛與關節炎見於 30至40%。
- 心血管侵犯具特徵性，是最重要的罹病與死亡原因：約 50% 患者有心肌炎；冠狀動脈擴張或動脈瘤見於 15至25% 患者，2% 患者因此致命。一大型 594 例追蹤研究中冠狀動脈瘤發生率 25%，55% 患者血管攝影顯示退化。動脈瘤越大越不易消退，巨大動脈瘤（定義為大於 8.0 mm）傾向持續、阻塞或狹窄。
- 腸胃道侵犯表現為腹痛、嘔吐、腹瀉；胰臟炎與膽囊水腫見於約 10% 患者。
- 成人川崎病特徵大致同上，但冠狀動脈瘤似為較少見併發症；須與 staphylococcal toxic shock syndrome 鑑別。
致病機轉
- 病因不明，但可能有感染觸發因子。部分證據指向受 Streptococcus pyogenes 與 S. aureus 之超抗原（superantigen）刺激所致的 T 細胞免疫調節缺陷。
- 一研究中產超抗原細菌見於 56% 患者培養（取自咽喉、直腸、腹股溝），對照組 35%，差異未達統計顯著。
- 其他被提及但未證實的感染原包括 retroviruses、rickettsiae、spirochetes、Propionibacterium acnes、M. pneumoniae、Epstein-Barr virus 與 adenoviruses。
- 可能代表多種感染原在遺傳易感個體中導致的血管炎。
組織病理特徵
- 皮膚病灶組織學常非特異性：乳頭層真皮嚴重水腫，伴血管擴張、內皮腫脹與退化，及淺層血管周圍單核浸潤；免疫病理顯示浸潤多為 CD4+ T 淋巴球與巨噬細胞。偶見白血球破碎性血管炎特徵。
- 系統病灶以壞死性血管炎為特徵，進展病灶可見動脈瘤伴附壁血栓。
- 淋巴結侵犯包括血管炎、局灶壞死與梗塞。
鑑別診斷
- 與 toxic shock syndrome 黏膜皮膚表現有相當重疊（掌蹠紅斑、皮膚脫屑、結膜炎、咽炎共有），但後者不伴系統性血管侵犯，組織學為淺層血管周圍輕度淋巴球浸潤伴乳頭層真皮水腫，無血管炎。