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疾病定義
- 顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangiitis；microscopic polyarteritis）是一種主要侵犯小血管、極少或無免疫複合體沉積的壞死性血管炎，屬 ANCA-associated vasculitides 之一。
臨床特徵
- 常以非特異性全身症狀表現，包括倦怠、發燒與肌痛；可有喉嚨痛或類流感病史之前驅史。
- 腎侵犯（腎絲球腎炎）見於約 90% 患者，表現為顯微血尿、蛋白尿或急性腎衰竭；多數患者有高血壓。
- 肺病灶表現為咳血、肺纖維化與肺內出血，可致命；一大型單一機構系列中多數患者有肺部症狀。
- 皮膚侵犯見於部分患者，皮膚徵象包括紫斑、紅斑、線狀出血（splinter hemorrhages）與腿部潰瘍；偶見大疱與蕁麻疹，但因不侵犯較大血管，皮膚結節與 livedo 罕見。
- 其他可有神經系統病灶、腸胃道出血伴疼痛與腹瀉。
致病機轉
- 確切機轉未明，但 ANCA 明顯涉入；體外與小鼠研究指出 MPO-ANCA 為致病因子，注射 MPO-IgG 至小鼠可誘發腎絲球腎炎。
- 多數患者的 ANCA 針對 MPO（MPO-ANCA），其餘為 proteinase 3（PR3）-ANCA，通常為 p-ANCA 亞型。
- 曾有與矽塵暴露相關的報告，但證據不確定。
組織病理特徵
- 以小血管白血球破碎性血管炎為特徵，可主要侵犯肌肉小動脈、微血管與小靜脈。
- 可見壞死性血管炎伴 fibrinoid necrosis 及不等量嗜中性球與單核球；早期病灶以伴 karyorrhexis 的嗜中性球為主，較舊病灶以淋巴球與組織球為主。
- 腎病灶包括局部節段壞死性腎絲球腎炎（常伴新月體）、血管炎、間質發炎、腎小管萎縮。
- 大血管病變、內臟梗塞與肉芽腫性發炎不是本病特徵。
其他實驗室發現
- 包括 ESR 上升、正常血色素正常血球性貧血、白血球增多伴嗜中性球增多與血小板增多、C-reactive protein 上升、α-1 與 α-2 球蛋白上升。
- Rheumatoid factor 與免疫複合體出現於少數患者；Anti-DNA antibodies 不是特徵；皮膚免疫螢光通常陰性。
鑑別診斷
- 與 classic polyarteritis nodosa：後者不侵犯微血管與小靜脈，是重要鑑別點。
- IgA vasculitis 與一般白血球破碎性血管炎傾向僅侵犯淺層血管，本病常同時侵犯淺層與深層血管，但此點不夠可靠。
- 與 granulomatosis with polyangiitis 及嗜伊紅性肉芽腫性多血管炎可能混淆；肺部肉芽腫性發炎傾向前者，血液嗜伊紅性白血球增多與氣喘傾向後者。
- 本病為排除性診斷，切片發現不可單獨用於診斷，須臨床、血清學與組織學相關後方可確診。
預後
- 因高罹病率與死亡率而重要，5 年存活率偏低；隨醫療進步而改善。嚴重腎病與疾病復發是預後不良的最佳指標。