臨床特徵 (Clinical Features)
- 顯微多血管炎 (microscopic polyangiitis；microscopic polyarteritis) 是一種壞死性血管炎 (necrotizing vasculitis)，主要侵犯小血管，且免疫複合體 (immune complexes) 甚少至無。
- 病人常以非特異性的全身性症狀 (constitutional symptoms) 表現，包括倦怠 (malaise)、發燒與肌痛 (myalgia)。
- 可能有喉嚨痛或類流感病程的過去病史，這顯然提高了後續血管炎過程具醫源性 (iatrogenic) 致病機轉的可能性。
- 約 90% 的病人有腎臟侵犯，表現為腎絲球腎炎 (glomerulonephritis)，臨床上呈現顯微血尿 (microscopic hematuria)、蛋白尿 (proteinuria) 或急性腎衰竭 (acute renal failure)。
- 相當高比例的病人有高血壓。
- 肺部病灶表現為咳血 (hemoptysis)、肺纖維化 (pulmonary fibrosis) 與肺內出血 (intrapulmonary hemorrhage)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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確切的致病機轉尚不明確，但 ANCAs 明顯涉入其中。
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體外與小鼠研究顯示 MPO-ANCA 為 microscopic polyangiitis 的致病因子。
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將 MPO-IgG 注射至受試小鼠體內可誘發腎絲球腎炎 (glomerulonephritis)。
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亦有報告指出與二氧化矽 (silica) 暴露具病因關聯，但此證據尚未具結論性。
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Microscopic polyangiitis（microscopic polyarteritis）以小血管白血球破碎性血管炎 (small-vessel leukocytoclastic vasculitis) 為特徵，主要可能侵犯肌性小動脈 (muscular arterioles)、微血管 (capillaries) 與小靜脈 (venules)（Fig. 16.45）。
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可見壞死性血管炎 (necrotizing vasculitis)，伴有纖維素樣壞死 (fibrinoid necrosis)，以及數量不等的中性球 (neutrophils) 與單核球 (monocytes)。
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在早期病灶中，以伴隨核碎裂 (karyorrhexis) 的中性球為主；而在較陳舊的病灶中，浸潤則以淋巴球 (lymphocytes) 與組織球 (histiocytes) 為主。
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腎臟病灶包括局部節段性壞死性腎絲球腎炎 (focal segmental necrotizing glomerulonephritis)（常伴有新月體 [crescents]）、血管炎、間質發炎 (interstitial inflammation) 以及腎小管萎縮 (tubular atrophy)。
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大血管疾病 (large-vessel disease)、內臟梗塞 (visceral infarction) 與肉芽腫性發炎 (granulomatous inflammation) 並非其特徵。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 典型結節性多動脈炎 (classic polyarteritis nodosa) 不侵犯微血管 (capillaries) 與小靜脈 (venules)，這是其與 microscopic polyangiitis 區別的重要要點。
- IgA 血管炎 (IgA vasculitis) 與一般的 leukocytoclastic vasculitis 傾向主要侵犯淺層血管，而 microscopic polyangiitis 通常同時侵犯淺層與深層血管。然而，此特徵的可靠性尚不足。
- Microscopic polyangiitis 也可能與肉芽腫性多血管炎 (granulomatosis with polyangiitis) 及嗜伊紅性肉芽腫性多血管炎 (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis；Churg-Strauss syndrome) 混淆。
- 肺部出現肉芽腫性發炎傾向支持上述後二者中的第一者（granulomatosis with polyangiitis）。
- 血中嗜伊紅性白血球增多 (blood eosinophilia) 與氣喘 (asthma) 的存在則傾向支持 eosinophilic granulomatosis with polyangiitis 的診斷。
- 最終而言，microscopic polyangiitis 是一個排除性診斷 (diagnosis of exclusion)。因此，切片發現絕不可單獨用於確立診斷。唯有在審慎的臨床、血清學與組織學相互對照後，才應做出確定診斷。
- 需要審慎的臨床檢查以評估其潛在病因／疾病關聯。
圖 16-45：顯微多結節性多動脈炎 (microscopic polyarteritis nodosa)：可見一條小肌性小動脈 (small muscular arteriole) 的急性壞死性血管炎 (acute necrotizing vasculitis)。可見大量嗜伊紅性白血球 (eosinophils)。
Fig. 16.45 Microscopic polyarteritis nodosa: acute necrotizing vasculitis of a small muscular arteriole is evident. Numerous eosinophils are present.
表 16-5：1990 年結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa) 分類標準（傳統格式）。
Table 16.5 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa (traditional format)*
| 標準 (Criterion) | 定義 (Definition) |
|---|---|
| 體重減輕 ≥ 4 kg (Weight loss ≥ 4 kg) | 自疾病開始以來體重減輕 4 kg 或以上，且非因節食或其他因素所致 |
| 網狀青斑 (Livedo reticularis) | 四肢或軀幹部分皮膚出現斑駁的網狀型態 |
| 睪丸疼痛或壓痛 (Testicular pain or tenderness) | 睪丸疼痛或壓痛，且非因感染、外傷或其他原因所致 |
| 肌痛、無力或腿部壓痛 (Myalgias, weakness, or leg tenderness) | 瀰漫性肌痛（不含肩部與髖部肌群）、肌肉無力或腿部肌肉壓痛 |
| 單神經病變或多發性神經病變 (Mononeuropathy or polyneuropathy) | 發生單神經病變、多發性單神經病變或多發性神經病變 |
| 舒張壓 > 9 mmHg (Diastolic BP > 9 mmHg) | 發生高血壓，舒張壓高於 90 mmHg |
| BUN 或 creatinine 升高 (Elevated BUN or creatinine) | BUN > 40 mg/dL 或 creatinine > 1.5 mg/dL 升高，且非因脫水或阻塞所致 |
| B 型肝炎病毒 (Hepatitis B virus) | 血清中存在 B 型肝炎表面抗原或抗體 |
| 動脈攝影異常 (Arteriographic abnormality) | 動脈攝影顯示動脈瘤或血管阻塞，且非因動脈硬化、纖維肌性發育不良 (fibromuscular dysplasia) 或其他非發炎性原因所致 |
| 小型或中型動脈切片 (Biopsy of small or medium-sized artery) | 組織學變化顯示動脈壁內存在顆粒球，或顆粒球與含 PMN 的單核白血球 |
為分類目的，若病人符合上述 10 項標準中至少 3 項，即可稱為患有結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa)。出現任意 3 項或以上標準可獲得 82.2% 的敏感度與 86.6% 的特異度。BP，血壓 (blood pressure)；BUN，血中尿素氮 (blood urea nitrogen)；PMN，多形核中性球 (polymorphonuclear neutrophils)。經許可重製自 Lightfoot, D.W. (1991) Current Opinion in Rheumatology, 3, 3–7。