疾病定義
- 蕁麻疹性血管炎（urticarial vasculitis）為不常見疾病，臨床以蕁麻疹、組織學以 leukocytoclastic venulitis 為特徵。
- 除蕁麻疹皮膚病灶外，病人可有血管性水腫、關節痛、胃腸症狀及腎侵犯證據。此名詞涵蓋一疾病譜，部分僅輕微症狀，部分發展嚴重全身侵犯。
臨床表現
- 最常見於第三至第五十年，女性傾向。皮膚病灶呈蕁麻疹樣（水腫、隆起、紅斑性斑塊），伴不褪色紫斑；與單純蕁麻疹不同，病灶常持續 24–72 hours。
- 病人常訴搔癢、灼熱或疼痛；皮膚症狀頻率由每日至每月不等。
- 關節痛、僵硬與腫脹（尤手、肘、足、踝、膝）可見，但真正關節炎極罕。hypocomplementemia 與全身侵犯相關，見於許多病人；hypocomplementemia 者可有肌肉骨骼、眼、肺、胃腸侵犯（依頻率遞減）。可見蛋白尿與血尿，罕見局部或瀰漫性增生性腎絲球腎炎。
- ESR 於許多 hypocomplementemia 病人升高；可有早期典型路徑補體成分 C1q、C4、C2 降低。hypocomplementemic urticarial vasculitis 病人有高比例抗內皮細胞自體抗體；類風濕因子升高亦有報告。
- Schnitzler syndrome：urticarial vasculitis 併單株 IgM gammopathy；特徵為肝脾腫大、ESR 與白血球升高、發熱、關節痛。一系列中 90% 有單株 IgM、5% IgA、5% IgG gammopathy；該系列病人有血管周圍/間質嗜中性球或單核併嗜伊紅性球浸潤，但無血管炎。現行 Strasbourg criteria 不要求血管炎。
- 常與多種全身疾病相關或預示其發生（尤 hypocomplementemic 變異）：SLE、關節炎、間質性肺病、心包炎、混合結締組織病、systemic sclerosis、relapsing polychondritis、hepatitis、發炎性腸道疾病、serum sickness、polyarteritis nodosa、Granulomatosis with polyangiitis、病毒感染、Sjögren syndrome、cryoglobulinemia、polycythemia rubra vera、藥物反應（含 cocaine、diltiazem）等。More than 50% 病人有 uveitis、scleritis、conjunctivitis 或 episcleritis。可由 methotrexate 加劇。
- 與惡性腫瘤相關有紀錄（可能巧合），但診斷時應評估潛在疾病。通常預後良性。
致病機轉
- 許多病人未發現潛在病因；其他病人涉及抗體-抗原複合體（type III hypersensitivity reaction）。
- DNASE1L3 突變於兩家族 autosomal recessive hypocomplementemic urticarial vasculitis 被發現，同基因突變亦與 SLE 相關。
組織病理特徵
- 血管炎侵犯淺層血管叢，呈 leukocytoclastic 型態；紅血球外滲為血管損傷證據，可見真皮水腫背景。
- 組織特徵常細微易被忽略，僅局部 fibrinoid 血管變化、少量嗜中性球與稀疏 karyorrhexis；本書經驗多為低度或細微，惟部分病人見較明顯之 necrotizing vasculitis。內皮壞死罕見。
- 總結：可呈一譜系，由蕁麻疹併極輕微血管損傷至明顯 necrotizing vasculitis。
圖 16-25：蕁麻疹性血管炎，此例變化異常明顯。
鑑別診斷
- 須臨床對照以與其他形式 leukocytoclastic vasculitis 區分。雖常伴細微低度血管損傷，但此特徵不可作為與其他血管炎區別之依據；病理醫師之角色在於確認血管炎存在。