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疾病定義
- 嬰兒急性出血性水腫(infantile acute hemorrhagic edema)為一種 leukocytoclastic vasculitis,多見於新生兒,亦見於 first 3 years of life,偶見於較大兒童。
- 通常局限於皮膚,但黏膜侵犯可為附加特徵。
臨床表現
- 皮膚病灶分布廣泛,常侵犯頭頸與四肢,呈紫斑性病灶,常具玫瑰花結(rosette)或靶狀(targetoid)型態;臉頰與耳似為好發部位。
- 通常 within a few weeks 消退,不報告復發。
- 短暫腎侵犯(顯微血尿與蛋白尿)、hypocomplementemia、腹痛、transaminases 升高為例外的附加發現。
- 常於疫苗接種或感染(otitis、上呼吸道感染、結膜炎)後發生;與 cytomegalovirus、herpes simplex virus-1、rotavirus 感染相關有紀錄。因許多兒童於發病前曾因感染接受抗生素,部分病例可能為藥物反應。冬季為高峰。
- 通常有 ESR 升高與白血球增多。
致病機轉
組織病理特徵
- 切片呈 leukocytoclastic vasculitis 特徵,併不等程度 fibrinoid necrosis。
鑑別診斷
- 部分作者視之為 IgA vasculitis 的變異;其他作者不同意,理由為免疫螢光缺乏血管周圍 IgA、多數病人無全身侵犯、且病程良性。
- 惟有人提出有趣連結:因嬰兒 IgA 免疫系統尚未成熟,若本病與 IgA 血管炎相關,病人將無法產生 IgA 媒介之免疫反應,可解釋多數病人免疫螢光缺乏 IgA。其病因與分類定位仍需進一步研究。