嬰兒急性出血性水腫 (Infantile Acute Hemorrhagic Edema)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 嬰兒出血性水腫 (infantile hemorrhagic edema) 為白血球碎裂性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis) 的一種型態，主要見於新生兒，但亦曾於出生後三年內，偶爾於較大兒童描述過。
- 本病通常侷限於皮膚，但黏膜侵犯可能為額外特徵。少見的額外發現包括：暫時性腎臟侵犯併顯微性血尿 (microscopic hematuria) 與蛋白尿 (proteinemia)、低補體血症 (hypocomplementemia)、腹痛，以及轉胺酶 (transaminases) 上升。
- 本病常於疫苗接種或感染後發生，感染包括中耳炎 (otitis)、上呼吸道感染，或結膜炎 (conjunctivitis)。已有文獻記載其與 cytomegalovirus、herpes simplex virus-1 或 rotavirus 感染之關聯。由於許多兒童在皮損出現前曾因感染接受抗生素治療，部分病例可能代表對藥物的反應。本病發生率於冬季月份達高峰。
- 皮膚病灶分布廣泛，常侵犯頭頸部與四肢。表現為紫斑性 (purpuric) 病灶，常呈玫瑰花結 (rosette) 或標靶樣 (targetoid) 之排列型態。臉頰與耳部似為好發部位。典型於數週內消退，且未見復發之報告。
- 通常出現紅血球沉降速率 (ESR) 上升與白血球增多 (leukocytosis)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 嬰兒出血性水腫的致病機轉不明；然而本病可能為免疫媒介 (immune mediated)。
- 切片顯示白血球碎裂性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis) 的特徵，伴隨程度不一的纖維素樣壞死 (fibrinoid necrosis)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
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部分作者認為嬰兒出血性水腫為 IgA vasculitis 的一種變異型。其他作者並不認同，主張免疫螢光染色 (immunofluorescence staining) 上缺乏血管周圍 IgA、多數病人缺乏全身性侵犯，以及良性的臨床病程，並不支持此觀點。
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然而，有人提出兩種疾病之間一個非常有趣的關聯。Goraya 與 Kaur 指出，由於嬰兒的 IgA 免疫系統尚未成熟，倘若急性出血性水腫確與 IgA vasculitis 相關，病人將無法發動 IgA 媒介的免疫反應，而這可解釋為何多數病人於免疫螢光研究中缺乏 IgA。
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顯然，對本疾病仍需進一步研究，以闡明其致病機轉，並釐清其在白血球碎裂性血管炎分類學中的疾病分類地位 (nosological position)。
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〔症狀〕常持續 24–72 小時。病人常主訴搔癢 (pruritus)、灼熱感或疼痛。皮膚症狀的發生頻率差異甚大，從每日至每月不等。
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可見關節疼痛、僵硬與腫脹，尤其是手、肘、足、踝與膝；然而，真正的關節炎 (frank arthritis) 極為罕見。低補體血症 (hypocomplementemia) 與全身性侵犯相關，為許多病人的特徵。低補體血症的病人可能依頻率遞減順序出現肌肉骨骼侵犯、眼部侵犯、肺部侵犯與胃腸道侵犯。亦可見蛋白尿 (proteinuria) 與血尿 (hematuria)。少數病人發生局灶性或瀰漫性增生性腎絲球腎炎 (focal or diffuse proliferative glomerulonephritis)。亦曾記載新月體型腎絲球腎炎 (crescentic glomerulonephritis)、間質型腎絲球腎炎 (mesangial glomerulonephritis) 與膜性腎病變 (membranous nephropathy)。胃腸道症狀可包括腹痛、噁心、嘔吐與腹瀉，並曾報告有相關的周邊神經病變 (peripheral neuropathy)。
圖 16-23：蕁麻疹性血管炎 (urticarial vasculitis)：此一極大的病灶因中央廓清 (central clearing) 而形成奇特的輪廓。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 16.23 Urticarial vasculitis: this very large lesion has developed a bizarre outline due to central clearing. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 16-24：蕁麻疹性血管炎 (urticarial vasculitis)：近距離視野。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 16.24 Urticarial vasculitis: close-up view. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.