疾病定義
- IgA 血管炎（IgA vasculitis，Henoch-Schönlein purpura）為一症候群，以腹痛、關節症狀及可觸性紫斑（繼發於 leukocytoclastic vasculitis）為特徵，由循環 IgA 免疫複合體引起。
- 典型侵犯兒童（男多於女），成人亦可受侵犯；懷孕期間發生罕見。一大型兒童研究中 92% of patients 年齡小於 10 歲。
病因與誘發
- 常於上呼吸道感染後發生，季節性以冬季為高峰。曾報告群聚發生，提示感染原人傳人。
- 可繼發於 streptococcal 喉部感染或多種感染（amebiasis、chickenpox、hepatitis、HIV、yersiniosis 及 Toxocara canis、Helicobacter pylori、Pseudomonas aeruginosa、Staphylococcus aureus、Escherichia coli、erythrovirus B19 等）；一系列中 > 30% 有感染紀錄。
- 藥物不良反應（ampicillin、penicillin、erythromycin、clarithromycin、glyburide、etanercept、infliximab、adalimumab）；cocaine 吸入亦有描述。一研究中藥物治療可能為 26% of patients 之誘因。
臨床表現
- 典型三聯：紫斑、腹痛、關節痛。皮膚為 leukocytoclastic vasculitis 表現，最常為首發症狀，為可觸性紫斑，好發於下肢、大腿與臀部；常見靶狀病灶；出血性大皰少見。兒童常有水腫（尤足與小腿）。
- 關節：一大型研究中 arthritis 見於 82% of patients，為 24% 之首發特徵；多為遊走性關節痛，主要侵犯下肢大關節，上肢侵犯佔 37%。
- 腸道：紅血球外滲或出血致腹痛與胃腸出血；一研究中腹痛見於 63%，為 19% 之首發症狀。腸套疊（intussusception）為偶見併發症。
- 腎：表現多變（顯微血尿、急性腎炎症候群、腎病症候群、急/慢性腎衰竭）；腎切片病理範圍由輕度局部腎絲球腎炎至壞死性或增生性腎絲球腎炎。年齡大於 7 歲腎侵犯風險增加。
- 睪丸炎（orchitis）影響 14% 男性病人。神經侵犯（頭痛、癲癇、精神狀態改變等）可見於 up to one third of patients。
- 實體腫瘤（肺、攝護腺、乳房、胃腸）與血液惡性腫瘤曾與本病相關；一研究中近三分之一成人病人有相關腫瘤，故老年（尤 40 歲以上男性）病人應懷疑潛在惡性腫瘤。肺出血為罕見可能致命併發症。
預後
- 兒童預後一般良好，less than 2% 有長期病態；偶死於腎衰竭、胃腸梗塞或呼吸侵犯。
- 成人預後較差，腎病緩解可低至 21%；惟另一研究發現年輕與年長病人預後皆良好。另一研究中 67% 成人於中位 36 個月追蹤後完全恢復。
- 一系列中三分之一病人至少復發一次（多於初發後數月內）；復發在 > 8 歲及有腎炎者較頻繁。
致病機轉
- 與血管壁 IgA 沉積相關（真皮與腎絲球膜），IgA1 為主要次類。fibrinogen 與 C3 亦常存在。部分病人血清 IgA 與 IgE 升高。
- 已記錄 IgA ANCA 與 IgA anticardiolipin 抗體；病人 IgA 型 B 細胞數增加。近期於顯著比例的皮膚與腎切片中發現 streptococcal M proteins 之 IgA 結合區。
- DRB101、DRB111 之相關提示部分病人有遺傳易感性。台灣研究中，atopic dermatitis 兒童罹患 IgA 血管炎風險為對照組之 1.75 倍。
組織病理特徵
- 皮膚病灶切片呈典型 leukocytoclastic vasculitis。
圖 16-22：Henoch-Schönlein purpura，此小靜脈呈顯著 fibrinoid change，並有相當的紅血球外滲。
鑑別診斷
- 組織鑑別包含其他形式 leukocytoclastic vasculitis。IgA 沉積可見於無 IgA 血管炎臨床表現之 leukocytoclastic vasculitis 病人，故單獨此發現不具診斷性。
- 一研究中僅 24% 有血管 IgA 沉積者為 Henoch-Schönlein purpura；其他研究顯示強相關，敏感度與特異度報告 exceed 80%。仍須仔細臨床對照以確立診斷。