疾病定義
- 色素性癢疹（prurigo pigmentosa）為獨特的發炎性皮膚病，由 Nagashima 於 1978 年首次描述。
臨床表現
- 多數病例見於日本病人，惟分布似更廣，過去可能診斷不足；亦好發於 Sicily、Turkey、Iran。
- 多於年輕成人發病，女性傾向；小兒病例極少見。
- 表現為極癢的蕁麻疹樣丘疹、丘疹水皰與水皰，呈網狀分布於背、頸、胸。膿皰罕見。下軀幹可受侵犯，臉部病灶罕見。
- 病灶持續數天後癒合，留下網狀色素過度沉著；復發頻繁。最常於春夏發生。
致病機轉
- 機轉至今不明，部分病例可能由 ketosis 或對 chromium 與 nickel 的 allergic contact dermatitis 誘發。
- 部分病人有抗核抗體，但其致病意義或屬巧合尚不清楚。
- 三例報告於皮膚檢體偵測到 Borrelia garinii 與 Borrelia afzelii 並有 Borrelia 感染血清證據，提出此可能為該感染的不尋常表現。亦有作者認為本病為 confluent and reticulated papillomatosis 的發炎變異。
組織病理特徵
- 早期病灶呈淺層血管周圍發炎細胞浸潤，由嗜中性球組成；曾描述類似疱疹樣皮膚炎（dermatitis herpetiformis-like）的變化。
- 隨進展，嗜中性球可見於乳頭真皮並延伸入表皮，伴海綿水腫、氣球樣變性與散在壞死角質細胞。
- 病灶演變時可見表皮嗜中性球微膿瘍，並出現真皮嗜伊紅性球與淋巴球；可有局部苔癬樣（lichenoid）型態。
- 基底細胞水樣變性非常局部，通常不見膠樣小體；部分病例見微水皰形成，但表皮下水皰罕見。
- 晚期見表皮 acanthosis 與角化過度，併色素失禁與黑素噬細胞。一系列病例中 78% 報告有毛囊侵犯（毛囊內細菌菌落、毛囊炎與毛囊周圍炎）。
圖 15-71：色素性癢疹，病灶演變時嗜中性球向表皮外滲，伴海綿水腫與壞死角質細胞。