臨床特徵 (Clinical Features)
- 色素性癢疹 (prurigo pigmentosa) 是一種具特色的發炎性皮膚病，最早由 Nagashima 於 1978 年描述。
- 大多數病例發生於日本病人，不過此病似乎分布更廣，過去可能被低估診斷。
- 多數病例出現在年輕成人，且偏好女性。發生於幼童的病例非常罕見。此病似乎也偏好 Sicily、Turkey 與 Iran 的病人。
- 它表現為非常搔癢的蕁麻疹樣丘疹 (urticarial papules)、丘疹水疱 (papulovesicles) 與水疱 (vesicles)，呈網狀 (reticular) 分布於背部、頸部與胸部 (Fig. 15.68)。膿疱罕見。
- 可見下軀幹受侵犯，臉部病灶則屬例外。
- 病灶持續數日後癒合，遺留網狀色素沉著 (reticulate hyperpigmentation) (Fig. 15.69)。復發頻繁。最常發生於春季與夏季。單側性 (unilateral)
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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此病的致病機轉至今未明，不過某些病例可能由酮症 (ketosis) 或對 chromium 與 nickel 的過敏性接觸性皮膚炎 (allergic contact dermatitis) 誘發。
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部分病人曾報告有抗核抗體 (antinuclear antibodies)，但尚不清楚這是否具致病重要性，抑或只是巧合。
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在三例報告病例中，於皮膚檢體偵測到 Borrelia garinii 與 Borrelia afzelii，並有 Borrelia 感染的血清學證據，這引發此病可能是該感染之異常表現的可能性。
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也有人提出此病是融合性網狀乳頭瘤病 (confluent and reticulated papillomatosis) 的一種發炎性變異型。
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早期病灶顯示由嗜中性球 (neutrophils) 組成的淺層血管周圍發炎細胞浸潤 (Fig. 15.70)。在這些早期病灶中，曾描述有疱疹樣皮膚炎樣 (dermatitis herpetiformis-like) 的變化。
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隨著病程進展，嗜中性球可能出現於真皮乳頭 (papillary dermis) 並延伸進入表皮。這伴隨海綿水腫 (spongiosis)、氣球樣變性 (ballooning) 與散在的壞死角質細胞 (necrotic keratinocytes)。
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隨病灶演變，可發現表皮嗜中性球微膿瘍 (epidermal neutrophilic microabscesses)，並可見真皮嗜酸性球 (eosinophils) 與淋巴球 (lymphocytes) (Fig. 15.71)。可能存在局部苔癬樣 (lichenoid) 模式 (Fig. 15.72)。
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基底細胞的水樣變性 (hydropic degeneration) 非常局限，通常偵測不到膠樣小體 (colloid bodies)。部分病例出現微水疱 (microvesicle) 形成，但表皮下水疱 (subepidermal blister) 形成則罕見。
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表皮棘層肥厚 (acanthosis) 與過度角化 (hyperkeratosis) 是晚期的特徵，並伴隨色素失禁 (pigment incontinence) 與噬黑色素細胞 (melanophages) (Fig. 15.73)。在一系列病例中，曾報告 78% 出現毛囊受侵犯，表現為毛囊內細菌菌落、毛囊炎 (folliculitis) 與毛囊周圍炎 (perifolliculitis)。
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圖 15-68：色素性癢疹：(A) 上背部與 (B) 頸部的網狀蕁麻疹樣丘疹 (reticulate urticarial papules)。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 15.68 Prurigo pigmentosa: reticulate urticarial papules on (A) the upper back and (B) the neck. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 15-69：色素性癢疹：晚期病灶伴隨典型的網狀色素沉著 (reticulate hyperpigmentation)。By courtesy of Drs. Chao-Kai Hsu and Prof. Julia Yu-Yun Lee, Tainan, Taiwan.
Fig. 15.69 Prurigo pigmentosa: late lesions with typical reticulate hyperpigmentation. By courtesy of Drs. Chao-Kai Hsu and Prof. Julia Yu-Yun Lee, Tainan, Taiwan.
圖 15-70：色素性癢疹：已成形病灶中的淺層血管周圍浸潤 (superficial perivascular infiltrate)。
Fig. 15.70 Prurigo pigmentosa: superficial perivascular infiltrate in an established lesion.
圖 15-71：色素性癢疹：隨病灶演變，可見嗜中性球外移 (exocytosis of neutrophils) 進入表皮，伴隨海綿水腫 (spongiosis) 與壞死角質細胞 (necrotic keratinocytes)。
Fig. 15.71 Prurigo Pigmentosa: as the lesion evolves, there is exocytosis of neutrophils into the epidermis, with spongiosis and necrotic keratinocytes.
圖 15-72：色素性癢疹：局部苔癬樣變化 (focal lichenoid change) 合併海綿水腫 (spongiosis) 與部分淋巴球外移 (exocytosis of lymphocytes)。嗜中性球已被淋巴球與組織球 (histiocytes) 取代。
Fig. 15.72 Prurigo pigmentosa: focal lichenoid change combined with spongiosis and some exocytosis of lymphocytes. Neutrophils have been replaced by lymphocytes and histiocytes.
圖 15-73：色素性癢疹，晚期病灶：輕度棘層肥厚 (acanthosis) 伴隨過度角化 (hyperkeratosis) 與色素失禁 (pigment incontinence)。
Fig. 15.73 Prurigo pigmentosa, late lesion: mild acanthosis with hyperkeratosis and pigment incontinence.