疾病定義與流行病學
- 化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa；acne inversa、apocrine acne）為常見疾病，盛行率 from < 1.0to4%。
- 為慢性復發性化膿性發炎，發生於頂泌汗腺（apocrine glands）所在區域：腋窩、腹股溝皺褶、會陰、生殖器與乳暈周圍。
- 通常於青春期後發生，兩性皆可，女性較常見；最常見於年輕成人，亦可於較年長者或青春期前首發（青春期前兒童常有家族史）。
臨床表現
- 初期為腹股溝或腋窩的硬實疼痛結節，可緩慢消退或經皮排膿；排膿不多但慢性且常有惡臭。
- 晚期形成複雜互通的竇道系統，深入真皮與皮下脂肪，伴廣泛緻密纖維化。
- 腋窩病灶女性較多，生殖器腹股溝病灶男性較多；腋窩侵犯見於 over 70% of cases。
- 相關因子：肥胖、代謝症候群、糖尿病、發炎性腸道疾病、關節炎、吸菸（一研究中近 90% 德國病人為吸菸者，預期盛行率 27%）。病人罹患非黑色素瘤皮膚癌風險增加，但通常晚發（~25 years）。
- 可與全身性肉芽腫病灶相關，特別是 Crohn disease；亦見與脊椎關節病變、Dowling-Degos disease、lithium 治療相關。
- 罕見併發 squamous carcinoma（含疣狀變異），具侵襲性與轉移能力（50%），預後差，多發生於臀部、男性較常見。
- 屬「follicular occlusion triad」之一，另含 acne conglobata 與 dissecting folliculitis（folliculitis capitis abscedens et suffodiens）。
致病機轉
- 機轉仍不明。傳統認為最早病灶為頂泌汗管與汗腺的急性發炎，延伸至周圍結締組織後形成膿瘍與竇道；其他作者認為 eccrine hidradenitis 較常見，或主要事件為毛囊阻塞。部分資料提示先天免疫系統過度活化。
- 一研究中 118 件檢體（病程 1 month 至多年）皆有毛囊阻塞。與 Fox-Fordyce disease 有相似性（同性別傾向、年齡、解剖分布，懷孕亦可緩解），部分 Fox-Fordyce disease 可進展為本病。
- 主要症狀與慢性失能源於竇道與纖維化，主要為慢性續發感染所致（注入無菌頂泌汗液不引起發炎反應）。
- 可分離菌種：Staphylococcus aureus、Streptococcus viridans、Escherichia coli、Proteus mirabilis、Klebsiella spp.、Pseudomonas aeruginosa、Streptococcus milleri 及厭氧菌；凝固酶陰性 S. aureus 為病灶深部最常分離的細菌，厭氧菌造成惡臭。
- 部分病例呈 autosomal dominant 遺傳傾向。一研究中以 atropine tape 阻塞腋窩皮膚於 3 of 12 正常志願者誘發類似疾病。
- 一項 42 名女性研究中，三分之二有經前症狀加劇，逾三分之一有月經不規則；該研究中睪固酮與游離雄性素指數較高，但另一研究無法相關。懷孕可緩解症狀。
組織病理特徵
- 已確立病灶呈竇道併明顯化膿與膿瘍形成。竇道由肉芽組織與鱗狀上皮混合內襯（鱗狀上皮延伸自相關毛囊上皮），內含脫落角質，有時含毛幹，周圍緻密纖維化。
- 化膿可延伸至鄰近結締組織，併慢性發炎浸潤（常含組織球與巨細胞，有時與角質碎片相關）。此階段瘢痕與發炎區頂泌汗腺顯著缺如，但鄰近頂泌汗腺常正常。
- 多數作者於常規手術檢體中，頂泌汗腺原發性發炎僅見於少數檢體。
圖 15-67：化膿性汗腺炎，竇道由複層鱗狀上皮內襯，周圍纖維化與發炎。
治療
- 因慢性復發性質而治療困難。常以手術切除受侵犯區域，但部分研究治癒率甚低；部分病人滿意於手術帶來的暫時症狀緩解。其他研究顯示廣泛切除後復發率低；早期手術似可增加成功機會。
- 近期新一代免疫抑制劑與生物製劑顯示部分療效；荷爾蒙調節亦曾使用，成效較有限。長期抗生素可達症狀改善。
鑑別診斷
- 主要鑑別為原發性感染、對破裂表皮包含囊腫的反應，或傷口；需臨床對照與微生物特殊染色以確立診斷。