疾病定義
- 嗜伊紅性蜂窩組織炎（eosinophilic cellulitis，Wells syndrome）為不常見疾病，以反覆性紅斑性、水腫性斑塊為特徵。
- 性別比相等，年齡範圍大，mean age of 37 years；亦見於兒童，罕見於新生兒；兒童病例可能特別嚴重。部分病人有頭皮侵犯併禿髮與疤痕。
臨床表現
- 特別好發於四肢與軀幹。最常見為界限分明（似蜂窩組織炎）的環狀紅斑性、水腫且硬實的斑塊；亦可見水皰、結節、丘疹水皰疹及癢性搔抓性發炎丘疹。
- 斑塊可致疼痛與搔癢，通常癒合不留疤；進展時病灶可呈綠色調。可合併蕁麻疹、皮膚劃紋症（dermatographism）。
- 病程多呈發作性，緩解與復發交替，可持續數月至數年。罕見大型大皰；曾報告沿 Blaschko lines 分布（推測為皮膚 mosaicism）。
- 罕與惡性腫瘤相關：eosinophilic leukemia、colonic carcinoma、肺 squamous cell carcinoma、non-Hodgkin lymphoma；亦偶見與 HIV、hypereosinophilic syndrome、ulcerative colitis、疫苗、varicella、Churg-Strauss syndrome、IgG4-related disease 相關。
- 部分由藥物誘發：antibiotics、anticholinergic agents、anesthetics、non-steroidal anti-inflammatory drugs、thyroid medications、thiazide diuretics；亦有 henna tattoo 相關案例。
- 罕見家族性病例（一家族呈 autosomal dominant，合併發展遲緩與體態異常）。
致病機轉
- 致病機轉不明，可能僅代表對多種刺激的嗜伊紅性球豐富發炎反應。
- 唯一一致的相關性為周邊嗜伊紅性球增多（總數升高或百分比增加）。臨床活性與周邊血 eosinophil cation protein、IL-5 上升及血液與骨髓嗜伊紅性球增多相關。
- 偶見 ESR 升高。部分病人可能屬 hypereosinophilic syndrome 的良性端。
組織病理特徵
- 早期病灶以瀰漫且濃厚的真皮嗜伊紅性球浸潤為特徵，可呈淺層帶狀，或深層延伸至皮下組織、筋膜與肌肉，並可含淋巴球與漿細胞。
- 乳頭真皮水腫嚴重時可形成表皮下大皰；表皮可呈海綿水腫，偶見表皮內水皰。早期病灶可與節肢動物叮咬反應難以區分。
- 經 1–3 weeks，嗜伊紅性球脫顆粒與退化，嗜伊紅性物質與核碎屑沉積於膠原纖維形成 flame figures，有時被組織球與多核巨細胞圍繞；無原發性膠原退化證據。後期病灶轉趨肉芽腫性。
- 可見紅血球外滲，但通常無血管炎（除罕見演變為 Churg-Strauss syndrome 者）。
- IIF 顯示 flame figures 含 eosinophil granule major basic protein；超微結構證實嗜伊紅性球顆粒包覆膠原纖維。少數病例 DIF 於血管壁見免疫球蛋白與/或補體。
圖 15-55：嗜伊紅性蜂窩組織炎，典型可見 flame figures。
鑑別診斷
- Flame figures 雖具特徵性但非 Wells syndrome 所獨有，亦可見於節肢動物及蜘蛛叮咬反應、onchocerciasis、藥物過敏、tinea、atopic eczema、allergic contact dermatitis、urticarial vasculitis、eosinophilic pustular folliculitis、bullous pemphigoid、herpes gestationis、hypereosinophilic syndrome、cutaneous mastocytoma，以及口腔黏膜 eosinophilic ulcer。
- 在寄生蟲流行地區，具此組織外觀者高度可能為寄生蟲感染（giardiasis、toxocariasis、onchocerciasis）。
- Eosinophilic fasciitis 因深層真皮瀰漫纖維化並延伸至皮下脂肪纖維中隔與筋膜，易與 Wells syndrome 區分。