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疾病定義與分類
- 高嗜伊紅性症候群（hypereosinophilic syndrome）原定義為特發性、持續性嗜伊紅性球增多（more than 1.5 × 10⁹/L）達 at least 6 months 並侵犯一個或多個器官的狀況。
- 定義經修訂後納入其他與嗜伊紅性球相關疾病，如 eosinophilic pneumonia、eosinophilic gastrointestinal disorders、eosinophilic granulomatosis with polyangiitis（過去稱 Churg-Strauss syndrome）。
- 修訂亦納入周邊嗜伊紅性球合併顯著組織嗜伊紅性球浸潤者，去除絕對嗜伊紅性球數 > 1.5 × 10⁹/L 之要求；時間要求由 6 months 縮短為 1 month，因部分病人在較短時間、較少周邊嗜伊紅性球下即出現器官損害。
- 診斷須先排除其他嗜伊紅性球增多原因，特別是寄生蟲感染。
- 致病分類：idiopathic、clonal（嗜伊紅性球原發性株系增生）、familial（autosomal dominant）、secondary。
致病機轉
- 部分 clonal eosinophilia 視為 eosinophilic leukemia 變異，帶有特殊 FIP1L1-PDGFRA 融合（FIP1L1: Fip1-like；PDGFRA: platelet-derived growth factor receptor A），可接受標靶治療。
- Secondary 多源於潛在惡性腫瘤，尤其 lymphoid neoplasms。
- 淋巴細胞型（lymphocytic variant）源於循環 T 淋巴球（通常 CD3-CD4+，常為株系性），藉產生 IL-5 驅動多株性嗜伊紅性球增生；此型極罕見可併發 T-cell lymphoma（皮膚或全身性）。
- 除血清 IL-5 升高外，亦記錄血清 IL-10 與 soluble IL-2 receptor 升高；IL-2 刺激帶 IL-2 receptor（CD25）的嗜伊紅性球釋放 eosinophilic cationic protein，造成組織損傷。
臨床表現
- 好發於成人，有時可致命。常侵犯心臟、肺、中樞與周邊神經系統、肝、皮膚。
- 皮膚病灶見於 over 50% of patients，多為癢性丘疹與結節，或蕁麻疹與血管性水腫。
- 罕以皮膚為初發表現（annular erythema、erythroderma）；口腔與生殖器糜爛/潰瘍頗具特徵且可為首發。
- 其他表現：livedo reticularis、cutaneous infarction、deep vein thrombosis、水皰、aquagenic pruritus、erythema gyratum repens、Wells syndrome。
- 可合併 lymphomatoid papulosis、T-cell lymphoma、myeloid neoplasms、systemic mast cell disease、SLE、HIV 感染。
組織病理特徵
- 依病灶型態而異。蕁麻疹與丘疹型呈淺層及深層血管周圍與間質性混合發炎細胞浸潤，含不等量嗜伊紅性球與散在淋巴球、組織球、偶見漿細胞。
- 偶見 flame figures，有時明顯；蕁麻疹病灶可見真皮水腫。嗜伊紅性球不一定顯著，所見可完全非特異性。
- 部分病例可見 microthrombi，有時與疾病嚴重度相關。