定義與臨床特徵
- 嗜中性蕁麻疹樣皮膚病 (neutrophilic urticarial dermatosis) 為見於多種自體發炎疾病之特定皮膚表現，包括 Schnitzler syndrome、Still disease、cryopyrin-associated periodic syndrome、SLE、rheumatoid arthritis、Sjögren syndrome 及其他自體免疫疾病，以及 IgA monoclonal gammopathy 與 IgA myeloma。
- 臨床上病人出現程度不一搔癢之蒼白紅斑性斑疹、丘疹或斑塊，於 24–72 hours 內消退。
致病機轉
- 機轉不完全清楚，鑒於多種疾病關聯可能為多因子；涉及 IL-β 與 IL-17 之促發炎效應。
- Cryopyrin-associated periodic syndrome 中有 NLRP3（NOD-like receptor 3）突變，致 IL-β 產生增加並招募嗜中性球。
- Schnitzler syndrome 未知明確基因突變，但皮膚肥大細胞表現 IL-β、真皮嗜中性球表現 IL-17；IL-β 陽性肥大細胞在 cryopyrin-associated periodic syndrome 較少見，且後者不見 IL-17 陽性嗜中性球，顯示多種途徑通往共同的皮膚與組織學表現。
組織病理
- 與真皮嗜中性球浸潤相關，浸潤呈血管周圍與間質型態，可相對輕度至濃密，模擬 Sweet syndrome。
- 類似 Sweet syndrome，常見無血管炎之核碎裂。有時可見壞死生物性膠原束，嗜中性球可如轉移性乳癌般插入膠原束之間。
- 嗜中性球可延伸進入表皮或附屬器之上皮，此 neutrophilic epitheliotropism 對本病相對敏感且特異。
鑑別診斷
- 鑑別含 Sweet syndrome、urticaria、leukocytoclastic vasculitis 與蜂窩組織炎。
- Sweet syndrome 臨床不同，呈更硬之斑塊與結節及明顯真皮水腫；傳統 urticaria 浸潤常伴嗜酸性球；leukocytoclastic vasculitis 有血管壁損傷（本病無此特徵）。
圖 15-46：Schnitzler syndrome 病人之蕁麻疹樣皮疹，侵犯背部與手臂。
圖 15-47：Schnitzler syndrome 病人之輕度血管周圍嗜中性球浸潤。
圖 15-48：neutrophilic urticarial dermatitis 病人切片，間質浸潤呈條索狀型態插入膠原束之間。