定義與臨床特徵
- 蕁麻疹 (urticaria) 為一群共有臨床與組織學特徵之常見疾病；終生發生率近五分之一。多有不同病因，但常病因不明而歸為特發性。
- 臨床共同特徵為「風疹塊 (wheals/hives)」——隆起水腫性病灶，常被一圈紅斑包圍且常搔癢。Dermatographism（壓力或輕搔抓產生線狀蕁麻疹病灶）為常見症狀。
- 病灶可於數秒內出現，通常於數小時內消退；依定義，慢性蕁麻疹病灶持續超過 6 weeks，且個別病灶常較久——可達 36 hours。
分類與亞型
- Spontaneous urticaria：acute（風疹塊／血管性水腫 < 6 weeks）與 chronic（> 6 weeks）。
- Physical urticaria：cold contact、delayed pressure（風疹塊於 3–12 h 潛伏後出現）、heat contact、solar、urticaria factitia/dermographic（機械剪切力，1–5 min 後出現）、vibratory。
- 其他型：aquagenic、cholinergic、contact、運動誘發之anaphylaxis/urticaria。
- Solar urticaria：暴露於光後數分鐘內出現風疹塊與搔癢；「Fixed solar urticaria」指反覆光暴露於相同部位發病之罕見型。
- Aquagenic urticaria：暴露於水（不論溫度）後發病；暴露前塗 petrolatum ointment 或屏障乳霜有助預防。
- Cold urticaria：冰塊置於皮膚可誘發風疹塊；長時間冷暴露可致全身症狀（頭痛、呼吸困難、低血壓、過敏性休克、意識喪失）。Familial cold urticaria（familial cold autoinflammatory syndrome）為自體顯性，含蕁麻疹、發熱、關節痛、關節炎、結膜炎、白血球增多；病人有 NLRP3（CIAS1）基因功能增益突變，多為錯義突變致 IL-1 產生增加。Muckle-Wells syndrome 與同一基因相關。此自體發炎譜現稱 cryopinopathies。
- Cholinergic urticaria：最常見亞型之一，認為因神經釋放膽鹼性物質所致；常見誘因為體溫升高（如熱水浴）、情緒壓力、運動或食用辛辣食物。
- Delayed pressure urticaria：壓力部位（如緊衣）出現病灶；見於 40% 之慢性蕁麻疹病人。
- Contact urticaria：分 allergic（對化學物、食物、乳膠、植物等過敏反應，常見於 atopy 病人）與 irritant（非免疫媒介）。
- Drug-induced urticaria：相當常見，見於 0.16% 住院病人及 9% 皮膚科門診慢性蕁麻疹/血管性水腫病例；最常涉及 sulfonamides、penicillins 與 NSAIDs。Aspirin 可誘發急性蕁麻疹、惡化慢性蕁麻疹或作為誘發 anaphylaxis 之輔因子。
- Urticarial angioedema：常伴唇、眼瞼、口咽組織水腫性腫脹；分 hereditary（罕見，自體顯性，C1-esterase inhibitor 缺乏）與 acquired。
- Urticarial vasculitis：合併慢性蕁麻疹臨床與 leukocytoclastic 或 lymphocytic venulitis 組織學；女性較多（2 : 1），多見於青壯年；病灶持續 24–72 hours。部分病人為 type III 過敏反應。低補體血症 (hypocomplementemia) 常見且與全身侵犯相關。Schnitzler syndrome 病人有 urticarial vasculitis 與 monoclonal IgM gammopathy。
病程
- 自然史高度多變；50% 病人於發病後數年內緩解，部分持續數十年。嚴重反應可伴致命之 anaphylaxis。
致病機轉
- 多數型別共同途徑為肥大細胞 (mast cell) 去顆粒，可能伴嗜鹼性球參與。
- Allergic contact urticaria：致敏病人之過敏原結合肥大細胞上 IgE，致去顆粒並釋放 histamine、嗜酸性球趨化因子、prostaglandin、leukotrienes、platelet activating factor 與酶。
- 約 30% 慢性蕁麻疹病人有對 IgE 高親和力受體 (FcεRI) 或對 IgE 本身之自體抗體，稱 autoimmune urticaria（type II 過敏反應）。
- H. pylori 感染可能於部分慢性蕁麻疹病人扮演致病角色。
組織病理
- 切片所見非特異性。真皮水腫可輕可重，由網狀膠原纖維分離證實。常見稀疏血管周圍與間質之混合性發炎浸潤（淋巴球、嗜中性球、嗜酸性球）。
- 血管內嗜中性球數增加為常見發現但非必然。肥大細胞除慢性蕁麻疹外似未增多；慢性蕁麻疹病灶之發炎細胞通常較急性者多。
- Urticarial vasculitis：合併蕁麻疹特徵與重疊之血管損傷，侵犯表淺血管叢並呈 leukocytoclastic 亞型特徵，但較典型 leukocytoclastic vasculitis 細微易被忽略；可呈一連續譜，由非常輕度血管損傷（多數病例）至明顯壞死性血管炎。
鑑別診斷
- 需仔細臨床對照；切片所見常很細微，真皮水腫與稀疏浸潤易被忽略。
- 其他過敏反應如 arthropod bite 與藥物疹可呈相似特徵，需臨床對照區別。
圖 15-38：蕁麻疹，嬰兒軀幹與近端肢體之紅斑性、水腫性、融合性斑塊。
圖 15-41：日光性蕁麻疹，此病人於日曬後出現蕁麻疹。
圖 15-42：膽鹼性蕁麻疹，此變異於受熱、情緒壓力或辛辣餐後出現。
圖 15-43：蕁麻疹，低倍下特徵易被忽略，呈輕度血管周圍浸潤、膠原纖維分離；高倍下見水腫與含散在嗜酸性球之輕度淋巴球血管周圍浸潤。
圖 15-44：蕁麻疹，部分病例血管內嗜中性球明顯，可為診斷線索。
圖 15-45：蕁麻疹性血管炎，血管周圍嗜中性球與嗜酸性球浸潤伴核碎裂、細微紅血球外滲，但無血管纖維素樣壞死。
表 15-3：蕁麻疹亞型分類（以風疹塊和/或血管性水腫表現）。