🗂 總目錄 ｜ 📖 英文原文 ｜ 📝 完整翻譯 ｜ ⭐ 精華筆記（本篇）
定義與背景
- 邊緣性紅斑—風濕性 (erythema marginatum rheumaticum) 為風濕熱 (rheumatic fever) 之特徵性環狀或多環狀皮疹。
- 風濕熱曾一度被認為將因有效抗生素治療而僅具歷史意義，但過去數十年（特別在開發中國家）有再起趨勢。
- 風濕熱為免疫媒介疾病，繼發於 Lancefield group A beta-hemolytic streptococcus 感染，造成咽炎與心臟炎；其他特徵含多發性關節炎、Sydenham chorea（神經運動障礙）與皮下結節；以瓣膜疾病為特徵之心臟炎為主要病死因。
臨床特徵
- 病灶為非搔癢、多發、扁平之紅斑性丘斑疹，於數小時內變化並擴散，常復發；最常侵犯軀幹與近端肢體，亦可累及手與臉。
- 依定義與風濕熱相關，但僅見於 1–18% 病人。部分研究未能找到顯著 HLA 關聯，惟某些 HLA 亞型之報告互相矛盾。
致病機轉
- 風濕熱機轉尚未完全了解，可能為鏈球菌感染觸發之過敏反應。
- 病人產生與鏈球菌抗原交叉反應之自體抗體（分子模擬，molecular mimicry）；例如自體抗體與心肌交叉反應而致心臟炎；以鏈球菌 M protein 免疫之小鼠發生心肌炎。緻密沉積中之 bradykinin 可見於基質與內皮組織，提示其可能媒介部分病徵。
組織病理
- 浸潤含不等量嗜中性球（有時伴核碎裂）與單核細胞；重要的是無血管炎證據。偶有真皮乳頭嗜中性球微膿瘍之描述。
鑑別診斷
- erythema marginatum 之切片所見為非特異性；類似組織學特徵可見於 Still disease 與急性紅斑性狼瘡。
- 須仔細尋找血管損傷以排除 leukocytoclastic vasculitis；有時需特殊染色與培養排除感染病因。
- Urticaria 可呈血管周圍嗜中性球，但另有顯著真皮水腫及含嗜中性球、嗜酸性球、淋巴球之間質浸潤。