定義與臨床特徵
- 類風濕性嗜中性皮膚炎 (rheumatoid neutrophilic dermatitis) 為見於類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis) 病人之少見皮疹。
- 最常表現為四肢伸側、頸部與軀幹之丘疹、結節與斑塊；部分病人臨床似蕁麻疹，亦有大疱與膿疱病灶；病灶可潰瘍，常癢或痛，有時呈環狀。
- 此病少見，於日本與土耳其學術門診因皮膚病求診之類風濕性關節炎病人中分別僅 142 人中 2 人、215 人中 2 人；其存在與病人關節疾病嚴重度相關。
- 病灶通常持續達數週；部分病人自發消退，部分對 steroid、dapsone 或 sulfamethoxypyridamine 治療有反應。
致病機轉
- 機轉未明，部分作者認為可能為免疫複合體媒介疾病；可能與 IL-1、TNF-α 及其他細胞激素組合相關之自體發炎疾病，類似其他嗜中性皮膚病。
組織病理
- 特徵為真皮嗜中性球浸潤伴程度不一之核碎裂；部分病例核碎裂極少或無。
- 可有不等量組織球、漿細胞與嗜酸性球，有時見膿瘍形成；偶爾浸潤延伸至皮下脂肪。
- 上覆表皮可呈海綿水腫與表皮內水疱。
鑑別診斷
- 須考慮感染（病人常因免疫抑制治療而有感染風險）；應常規執行 Gram、AFB/抗酸、銀染色，排除感染後方下診斷；作者曾遇數名接受類固醇治療之類風濕性關節炎病人併發 Mycobacterium chelonae 感染。
- 壞疽性膿皮症可呈相似甚至相同特徵，但以進行性潰瘍區別；類風濕性關節炎病人亦可發生壞疽性膿皮症，需臨床對照。
- 部分病人病灶呈柵欄狀壞死生物性與肉芽腫性成分（palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis），其與 granuloma annulare 或 necrobiosis lipoidica 樣之組織球反應有助區別。
- 與 Sweet syndrome 區別：缺乏發熱與全身倦怠為區別臨床特徵；伴血管壞死與纖維素樣變化可與血管炎區別。
- 伴真皮乳頭膿瘍之病灶可能誤為 dermatitis herpetiformis、linear IgA disease 與 bullous SLE，疑難病例需免疫螢光染色。
圖 15-23：類風濕性嗜中性皮膚炎，上真皮強烈嗜中性球浸潤伴明顯核碎裂。
圖 15-24：類風濕性嗜中性皮膚炎，部分病例表皮有明顯海綿水腫伴微水疱形成。