疾病定義與分類
- 轉移型皮膚鈣質沈著症（Metastatic calcinosis cutis）因高血鈣或高血磷所致，可見於慢性腎衰竭、副甲狀腺機能亢進與 sarcoidosis；亦曾報告續發於白血病。
- 鈣沈積發生於皮膚、皮下組織、肌肉、肌腱與內臟。
臨床特徵
- 皮膚臨床表現為硬結節與斑塊，可潰瘍排出白堊樣物質，最終留瘢；尤常見於大關節、髂嵴或屈側。
- 指尖病灶通常極疼痛；曾報告一例外陰囊性結節伴高血磷。
組織病理特徵
- 鈣以 hematoxylin and eosin 染成藍色；鈣質沈著症中可見相當均質的深藍色物質，呈淺層小沈積或較深的球狀沈積。
- 因同時存在磷酸鹽與碳酸鹽，沈積物以 Von Kossa 染色呈黑色。
- 皮膚中的鈣不定地引起異物反應，沈積邊緣有時見巨細胞；其他時候有慢性發炎細胞浸潤；有時可見鈣化碎屑經表皮排出。
腫瘤性鈣質沈著（tumoral calcinosis）
- 大量鈣沈積於皮膚與皮下組織，典型位於骨突（髖、肘、肩胛）。
- 在歐洲與北美罕見，但在南、中、東非與巴布亞紐幾內亞不少見，當地稱 hip stone；女性較多（2 : 1），好發於較年輕年齡層；深部沈積可放射學顯影。
- 組織學依病灶演化階段而定：早期見多發囊腔，襯以上皮樣與巨細胞，囊腔內含正鈣化之嗜伊紅碎屑；進展病灶見緻密鈣化物質埋於玻璃樣變結締組織。
- 家族型可見 FGF23、GALNT3 或 KLOTHO 突變，導致高血磷伴磷再吸收增加、1,25-dihydroxyvitamin D(3) 升高與大型鈣化團塊沈積。
陰囊鈣質沈著（scrotal calcinosis）
- 可自發發生，病人於兒童或成年早期表現多發、無症狀、膚色或黃色不等大小結節，常釋出顆粒狀白堊物質；類似發現亦曾報告於無外傷史年輕男性之陰莖。
- 病理多為先前存在真皮囊腫（多為表皮樣，偶為毛囊性）內容物鈣化；兩項研究中超過 50% 病例有殘存表皮囊腫。
粟粒疹樣特發性鈣質沈著（milia-like idiopathic calcinosis cutis）
- 罕見，見於兒童（通常 21 歲以下）；病灶為多發、膚色至白色丘疹，呈廣泛分布，可穿孔；多數為特發性。
- 三分之二病例與唐氏症（Down syndrome）相關，至多三分之一病人共存汗管瘤（syringomata）；與痤瘡相關罕見；病灶自發消退不留瘢。
- 病因未明，理論包括排出汗液鈣含量增加及先前存在囊腫鈣化；組織學見乳頭真皮鈣化灶，周圍淋巴細胞浸潤與巨細胞，可有穿孔，無囊腫上皮。
鈣過敏症與相關組織學
- 靜脈含鈣溶液外滲所致營養不良鈣化，特徵為真皮鈣圍繞退化膠原束；含鈣 heparin 病灶另見鈣於脂肪小葉、脂肪細胞周圍、間隔與小血管中層。
- 鈣過敏症（calciphylaxis）中真皮與皮下小血管壁顯著鈣化，常伴內膜增生與血栓，造成顯著缺血性壞死與廣泛脂肪壞死。
- 鈣過敏症致病機轉未完全明瞭，近期研究指向 osteopontin 為可能因子（一種對鈣高親和力之磷蛋白黏附分子）；部分可能由血管平滑肌細胞之骨生成分化所致。
- 腎源性系統性纖維化之鈣沈積發生於真皮（與 CD34 陽性梭形細胞相關）及深真皮與皮下脂肪小動脈中層，類似鈣過敏症。
其他組織學要點
- 可有潛在疾病過程的組織學證據：局限性營養不良鈣化有時見先前囊腫（尤毛根鞘型）；廣泛型續發於結締組織疾病者偶見先前膠原退化。
- 表皮下鈣化結節有時見假上皮瘤樣增生，伴鈣經表皮排出。
- 罕見轉移性鈣化僅鈣化汗管。
圖 13-148：轉移型皮膚鈣質沈著症，可見大量沈積，許多已潰瘍。
圖 13-149：腫瘤性鈣質沈著，雙側肘部結節，病人左側有穿孔。
圖 13-150：腫瘤性鈣質沈著，這些小沈積正進行經表皮排出。
圖 13-151：腫瘤性鈣質沈著，皮下沈積位於大腿與膝外側緣上方。
圖 13-152：皮膚鈣質沈著症，(A) 淺真皮可見強嗜鹼性物質小沈積；(B) 這些鈣沈積伴瘢痕形成。
圖 13-153：皮膚鈣質沈著症，鈣化沈積以 Von Kossa 反應染色呈陽性。
圖 13-154：鈣過敏症，注意內皮下鈣化與血栓。
圖 13-155：腫瘤性鈣質沈著，低倍視野顯示緻密玻璃樣變間質，含眾多含壞死與鈣化碎屑的囊腔。