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疾病定義與分類

  • 營養不良型皮膚鈣質沈著症(Dystrophic calcinosis cutis)為鈣質沈著症最常見變異型,變化局限於真皮與皮下組織,無內臟侵犯。
  • 此型恆發生於先前曾受外在因子或疾病損傷之組織;亦包含局部塗抹化學物或藥物引起之醫源性(iatrogenic)皮膚鈣質沈著。

臨床特徵

  • 局限型潛在異常可為發炎性或外傷性,例如痤瘡瘢痕、燒傷、脂肪壞死或皮下與肌肉內注射。
  • 腦電圖與肌電圖後曾報告鈣化與壞死;鈣化為胰臟疾病相關脂膜炎及新生兒皮下脂肪壞死較舊病灶之特徵。
  • 耳廓鈣化(「石化耳 petrified ear」)可因軟骨炎、外傷或凍傷發生;較少與系統性疾病及內分泌病相關之高血鈣有關。
  • 嬰兒足跟鈣質沈著為一獨特例:多次足跟穿刺採血的嬰兒於出生後約 1 年發展出鈣化性真皮結節。
  • 曾報告罕見病例為乳癌放射治療併發症,及皮膚暴露於 calcium chloride 溶液後發生。
  • 局限性營養不良型鈣化亦可併發上皮囊腫或腫瘤,特別見於毛根鞘囊腫(trichilemmal cysts)的角質內。
  • 鈣化可發生於許多附屬器腫瘤,如毛母質瘤、結締組織增生性毛上皮瘤、微囊性附屬器癌;在基底細胞癌較鱗狀細胞癌常見。
  • 醫源性皮膚鈣質沈著亦曾於靜脈注射 calcium chloride、phosphate、gluconate 後記錄,病灶為多發性紅斑結節(可潰瘍),通常於暴露後數週內發展;亦與 pentazocine、pitressin 相關;腎功能不全病人使用含鈣 heparin 後亦曾報告類似反應。

廣泛性營養不良型鈣化

  • 最常見為結締組織疾病之續發;混合型結締組織疾病曾描述伴骨形成的局限性營養不良鈣化。
  • 皮肌炎(尤其兒童)可併發皮膚、皮下組織、肌肉與肌腱廣泛鈣沈積,營養不良鈣化可為表現徵象。
  • 硬皮病(尤其 CREST 變異型)傾向局限性鈣沈積,特別於指端與骨突;指尖病灶常見於 Raynaud 現象病人。
  • 全身性紅斑性狼瘡少與鈣質沈著相關,多為偶發放射學發現,最常見於臀部與四肢,與高劑量皮質類固醇與肌炎相關。
  • 卟啉症遲發性皮膚卟啉症(porphyria cutanea tarda)病人罕發鈣質沈著,病灶最常見於頭皮、頸、耳前區與手。
  • 鈣亦沈積於遺傳性結締組織疾病,尤其 Werner 症候群、彈力纖維假黃瘤(PXE)、Ehlers-Danlos 症候群,常於骨突萎縮瘢痕內形成小鈣化結節。
  • Albright 遺傳性骨營養不良(Albright hereditary osteodystrophy)為對副甲狀腺素末端器官阻抗的遺傳疾病,病人於嬰兒或兒童期表現肥胖、矮小、輕度智能不足、第四與第五掌骨縮短、皮膚鈣化、皮膚骨瘤等。

鈣過敏症(calciphylaxis)

  • 血管鈣化伴血栓可致網狀青斑、潰瘍與壞疽,特別影響手、指、趾與小腿(臨床稱 calciphylaxis);常見併發症為敗血症,常致死。
  • 病人通常有慢性腎衰竭並伴高血磷與副甲狀腺機能亢進;其他相關狀況包括 vitamin D 與 A 過多症、高血鈣、原發或續發性副甲狀腺機能亢進、AIDS、protein C 缺乏。
  • 確切機制未明,似與鈣與/或磷代謝失衡有關;罕見情況下發生於鈣與磷正常之病人。

其他

  • 腎源性系統性纖維化(nephrogenic systemic fibrosis)病人曾描述鈣化,與皮膚病灶及筋膜、肌肉相關;其鈣化病因仍有爭議。


圖 13-144:營養不良型皮膚鈣質沈著症,鈣化發生於此破裂囊腫內。


圖 13-145:醫源性皮膚鈣質沈著症,此廣泛真皮鈣化發生於 calcium gluconate 輸注後。


圖 13-146:營養不良型皮膚鈣質沈著症,此大型沈積伴局部潰瘍與經表皮排出。


圖 13-147:營養不良型皮膚鈣質沈著症,可見多發性指(趾)部沈積。