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疾病定義與致病機轉

  • 壞血病(Scurvy)因 vitamin C 缺乏所致,源於缺乏新鮮蔬果之飲食。
  • 現今最常見於不當節食與飲食偏好者、酗酒者與社交孤立者,以及因潛在腸道疾病(包括 Crohn disease、Whipple disease、胃腸慢性移植物對抗宿主疾病)致吸收不良之病人。
  • 兒童罕見,但見於有發展與精神障礙者;亦可繼發於飲用缺乏 vitamin C 的煮沸或蒸發乳。
  • vitamin C 為 procollagen 轉換為膠原纖維過程中 proline 與 lysine 殘基羥化所必需;膠原合成受損致基底膜合成缺陷,造成血管壁完整性喪失,加上真皮結締組織成分受損,導致出血傾向。

臨床特徵

  • 皮膚表現包括乾燥皮膚、毛囊性過度角化(特別影響前臂、腿、腹部)、毛囊周圍出血伴捲曲毛髮(尤其影響腿部)、瘀點與甲下碎片狀出血、腿水腫、禿髮、紅斑性腫脹出血牙齦伴牙齒脫落,及傷口癒合不良的臨床證據。
  • 疼痛性骨膜下出血「Barlow 病(Barlow disease)」特徵性見於嬰兒。
  • 較不特異的表現(可延誤診斷)包括疲倦、關節痛、肌痛,兒童則拒絕行走。

組織病理特徵

  • 皮膚特徵包括毛囊擴張與角質栓塞、毛囊周圍出血伴慢性發炎,及 hemosiderin 沈積。
  • 禿髮特徵為毛幹斷裂與擴張且栓塞毛囊內的螺旋狀毛髮(corkscrew hairs)。
  • 部分病例螺旋狀毛髮較不明顯,但毛囊周圍出血為診斷線索。


圖 13-141:壞血病,毛髮呈捲曲螺旋狀並有毛囊周圍出血。


圖 13-142:壞血病,毛囊擴張並有多平面切面的典型螺旋狀毛髮,注意周圍慢性發炎與紅血球外滲。


圖 13-143:壞血病,在螺旋狀毛髮較不明顯的病例中,毛囊周圍出血為有用線索。