臨床特徵 (Clinical Features)
- 壞血病 (scurvy) 起因於維生素C缺乏 (vitamin C deficiency)，源於飲食中缺乏新鮮蔬果，現今最常見於不當節食與飲食偏好 (food fads)、酗酒者、社交孤立者，以及因潛在腸道疾病而續發吸收不良 (malabsorption) 的患者，包括 Crohn disease、Whipple disease，以及腸胃道慢性移植物抗宿主病 (gastrointestinal chronic graft-versus-host disease)。
- 壞血病在兒童中少見，但確實會發生於患有發展性與精神疾患的兒童。它也可能續發於飲用維生素C不足的煮沸或蒸發乳 (boiled or evaporated milk)。
- 皮膚表現包括皮膚乾燥、毛囊角化過度 (follicular hyperkeratoses)（尤其侵犯前臂、腿部與腹部）、伴有捲曲毛髮 (coiled hair) 的毛囊周圍出血 (perifollicular hemorrhages)（特別侵犯腿部）、瘀點 (petechiae) 與甲下碎片狀出血 (subungual splinter hemorrhages)、下肢水腫、脫髮 (alopecia)、牙齦紅斑腫脹出血伴牙齒脫落，以及傷口癒合不良的臨床證據 (Fig. 13.141)。
- 疼痛性的骨膜下出血 (subperiosteal hemorrhage)，即「Barlow disease」，是嬰兒的特徵性表現。
- 較不具特異性的表現可能導致診斷延遲，包括疲倦、關節痛 (arthralgia)、肌肉痛 (myalgias)，以及兒童拒絕行走。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 維生素C為 procollagen 轉換為膠原纖維 (collagen fibers) 過程中，proline 與 lysine 殘基羥基化 (hydroxylation) 所必需。由於膠原合成受損，基底膜 (basement membrane) 合成缺陷，進而導致血管壁完整性喪失。此情形加上真皮結締組織成分受損，造成出血傾向。
- 皮膚特徵包括毛囊擴張與角質栓塞 (follicular dilatation and keratin plugging)、伴有慢性發炎的毛囊周圍出血，以及含鐵血黃素沉積 (hemosiderin deposition)。
- 脫髮的特徵為毛幹斷裂 (hair shaft fracture) 與位於擴張、栓塞毛囊內的螺旋狀毛髮 (corkscrew hairs) (Fig. 13.142)。
- 在某些病例中，corkscrew hairs 可能較不明顯，但毛囊周圍出血是診斷的線索 (Fig. 13.143)。
圖 13-141：壞血病：毛髮呈捲曲、螺旋狀 (corkscrew shape)，並有毛囊周圍出血 (perifollicular hemorrhage)。By courtesy of Melissa Piliang, MD, Cleveland Clinic, Cleveland, USA.
Fig. 13.141 Scurvy: the hairs have a coiled, corkscrew shape and there is perifollicular hemorrhage. By courtesy of Melissa Piliang, MD, Cleveland Clinic, Cleveland, USA.
圖 13-142：壞血病：毛囊擴張，並有典型的、於多個切面切到的螺旋狀毛髮 (corkscrew hair)。注意周圍的慢性發炎與紅血球外滲 (red cell extravasation)。By courtesy of S. Tahan, MD, Beth Israel and Deaconess Medical Center, Boston, USA.
Fig. 13.142 Scurvy: the hair follicle is dilated and there is a typical corkscrew hair cut in multiple planes. Note the surrounding chronic inflammation and red cell extravasation. By courtesy of S. Tahan, MD, Beth Israel and Deaconess Medical Center, Boston, USA.
圖 13-143：壞血病：在 corkscrew hairs 較不明顯的病例中，毛囊周圍出血 (perifollicular hemorrhage) 是有幫助的線索。By courtesy of Melissa Piliang, MD, Cleveland Clinic, Cleveland, USA.
Fig. 13.143 Scurvy: In cases where the corkscrew hairs are less evident, perifollicular hemorrhage is a helpful clue. By courtesy of Melissa Piliang, MD, Cleveland Clinic, Cleveland, USA.