疾病定義
- 假性紫質症（pseudoporphyria，又稱 drug-induced pseudoporphyria、bullous dermatosis in end-stage renal failure、bullous dermatosis of hemodialysis）指一種類似遲發性皮膚紫質症的光分布性水疱皮膚病，但無任何血清、尿液或糞便紫質異常。
- 已知有多種病因，包括藥物、過量 UVA（含使用日曬床）與日光曝曬，並可發生於因慢性腎衰竭接受血液透析（hemodialysis）的患者。接受血液透析的患者中高達 6% 出現假性紫質症。亦曾於自行服用葉綠素者中描述。
臨床特徵
- 手背與手指出現小型張力性水疱，偶侵犯臉部、上胸與腿部；常見粟丘疹（milia）、皮膚脆弱、光敏性與瘢痕。
- 遲發性皮膚紫質症所見的多毛症、色素過度沉著、硬皮樣變化與營養不良性鈣化並非假性紫質症的特徵。
- 患此病的兒童（通常因幼年型關節炎服用 naproxen）曾出現類似紅血球生成性原紫質症的臉部瘢痕。一般而言肝臟異常似乎缺如。
致病機轉
- 假性紫質症為 UVA 相關的光毒性皮膚病。可發生於血液透析與腹膜透析後，亦可見於未透析的慢性腎衰竭患者。
- 此類患者的建議危險因子包括鐵過載、鋁中毒、PVC 誘發的光敏性、藥物與乙醇。
- 已知與多種藥物相關：非類固醇抗發炎藥（含 naproxen 與環氧合酶抑制劑）、抗生素（如 nalidixic acid、tetracyclines、ciprofloxacin）、抗黴菌劑（如 voriconazole）、利尿劑（如 furosemide／frusemide、torsemide）、metformin、finasteride、酪胺酸激酶抑制劑、ciclosporin 與口服避孕藥。
- 使用 UVA 日曬床為公認病因；幾乎全為年輕女性受累，PUVA 治療罕見被歸因。曾報告一例因乾癬接受窄頻 UVB 治療而誘發的假性紫質症。
組織病理特徵
- 水疱位於表皮下且相當平淡，或含少許纖維蛋白、偶有紅血球。水疱底部典型襯以保存良好的真皮乳頭（花彩狀 festooning）。
- 通常無顯著發炎成分，偶於表淺真皮見輕度血管周圍淋巴球浸潤。可見表淺血管增厚（PAS 染色顯現）及伴彈力纖維變性的真皮硬化。
- 直接免疫螢光顯示 Ig（通常 IgG、IgM，有時 IgA）與 C3 沿表淺血管呈甜甜圈狀分布，並於表皮基底膜區呈細顆粒沉積。間接免疫螢光始終為陰性。
- 電子顯微鏡：裂隙平面多變，部分位於 lamina lucida 內，部分深於 lamina densa。如同遲發性皮膚紫質症，真皮—表皮交界處及表淺血管周圍典型可見基底膜重複。
鑑別診斷
- 始終陰性的間接免疫螢光及缺乏紫質異常可與自體免疫水疱皮膚病及遲發性皮膚紫質症區別。
圖 13-122：假性紫質症，廣泛紫斑伴斑點與明顯抓痕，患者使用日曬床多年。
圖 13-123：假性紫質症，手臂上可見小型張力性成群水疱。
圖 13-124：假性紫質症，注意指關節上的出血性水疱。
圖 13-125：假性紫質症，多處糜爛與粟丘疹。
圖 13-126：假性紫質症，(A) 表皮下水疱；(B) 表淺真皮血管因玻璃樣沉積而增厚。
圖 13-127：假性紫質症，血管壁增厚部分源於過量第 IV 型膠原。
圖 13-128：(A, B) 假性紫質症，此例水疱位於表淺乳頭真皮、深於 lamina densa（箭頭）。
圖 13-129：(A, B) 假性紫質症，注意明顯的基底膜重複。