臨床特徵 (Clinical Features)
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假性紫質症 (pseudoporphyria)（藥物誘發性假性紫質症 (drug-induced pseudoporphyria)、藥物誘發性假性遲發性皮膚紫質症 (drug-induced pseudoporphyria cutanea tarda)、假性遲發性皮膚紫質症 (pseudoporphyria cutanea tarda)、末期腎衰竭水疱性皮膚病 (bullous dermatosis in end-stage renal failure)、血液透析水疱性皮膚病 (bullous dermatosis of hemodialysis)）係指一種呈光分布 (photodistributed) 的水疱性皮膚病，型態類似遲發性皮膚紫質症 (porphyria cutanea tarda)，但缺乏任何血清、尿液或糞便的紫質 (porphyrin) 異常 (Figs 13.122–13.125)。
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目前已知其成因眾多，包括藥物、過度的 UVA 曝露（含使用日光浴床 (sunbeds)）以及日光曝曬，並可能發生於因慢性腎衰竭而接受血液透析 (hemodialysis) 的病人。
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在接受血液透析的病人中，pseudoporphyria 的發生率高達 6%。
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亦曾描述於以葉綠素 (chlorophyll) 自行用藥的病人。
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小而緊張的水疱發生於手背與手指背側，偶爾侵犯臉部、上胸部及腿部。
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常合併粟粒疹 (milia)、皮膚脆弱 (skin fragility)、光敏感 (photosensitivity) 與疤痕形成。
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多毛症 (hypertrichosis)、色素沉著 (hyperpigmentation)、硬皮病樣變化 (sclerodermoid changes)，以及如見於 porphyria cutanea tarda 的營養不良性鈣化 (dystrophic calcification)，並非 pseudoporphyria 的特徵。
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在罹患此病的兒童（通常為因幼年型關節炎 (juvenile arthritis) 服用 naproxen 者）中，曾記錄到類似紅血球生成性原紫質症 (erythropoietic protoporphyria) 的臉部疤痕。
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一般而言，似乎不存在肝臟異常。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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pseudoporphyria 為一種與 UVA 相關的光毒性 (phototoxic) 皮膚病。
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它可能在血液透析 (hemodialysis) 與腹膜透析 (peritoneal dialysis) 之後發生，也可能在未接受透析的慢性腎衰竭病人中發生。
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在此類病人中，建議的危險因子包括鐵負荷過量 (iron overload)、鋁中毒 (aluminum intoxication)、PVC 誘發的光敏感、藥物及乙醇 (ethanol)。
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此病亦曾記錄於使用非類固醇抗發炎藥物 (nonsteroidal anti-inflammatory medications) 後，包括 naproxen 與環氧合酶抑制劑 (cyclooxygenase inhibitors)。
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多種其他藥物亦曾被指為禍首，包括各種抗生素（例如 nalidixic acid、tetracyclines 與 ciprofloxacin）、抗黴菌劑（例如 voriconazole）、利尿劑（例如 furosemide (frusemide)、torsemide）、metformin、finasteride、酪胺酸激酶抑制劑 (tyrosine kinase inhibitors)、ciclosporin 及口服避孕藥 (oral contraceptives)。
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使用 UVA 助曬床 (suntanning beds) 亦是公認的 pseudoporphyria 成因。
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受影響者幾乎全為年輕女性，PUVA 療法亦曾少數被指為誘因。
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曾報告一例罕見的窄波 UVB (narrow-band UVB) 誘發之 pseudoporphyria，發生於接受乾癬 (psoriasis) 治療的病人。
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水疱位於表皮下 (subepidermal) 且相當平淡 (bland)，內含或許少量的纖維蛋白 (fibrin)，偶有紅血球 (Fig. 13.126)。
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水疱底部典型地由保存良好的真皮乳頭 (dermal papillae) 襯覆（呈花彩狀 festooning）。
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通常無明顯的發炎成分，但偶爾在淺層真皮可見輕度的血管周圍淋巴球浸潤。
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淺層血管可能出現增厚（以 PAS 染色可凸顯），並可能呈現伴有彈性纖維增生 (elastosis) 的真皮硬化 (dermal sclerosis)。
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直接免疫螢光 (Direct immunofluorescence) 顯示淺層血管周圍有免疫球蛋白 (Ig，通常為 IgG、IgM，有時為 IgA) 與 C3，呈甜甜圈狀分布 (donut distribution)，並在表皮基底膜區 (epidermal basement membrane region) 呈細顆粒狀沉積 (Fig. 13.127)。
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間接免疫螢光 (Indirect immunofluorescence) 一律為陰性。
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在電子顯微鏡檢查下，分裂平面 (plane of cleavage) 不一：在某些病例顯示位於透明板 (lamina lucida) 內，而在另一些則位於緻密板 (lamina densa) 深部 (Fig. 13.128)。
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如同 porphyria cutanea tarda，基底膜重複增生 (basement membrane reduplication) 典型地同時出現於真皮–表皮交界 (dermal–epidermal junction) 及淺層血管周圍 (Fig. 13.129)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 一律為陰性的間接免疫螢光 (indirect immunofluorescence) 與缺乏紫質 (porphyrin) 異常，可將此病與自體免疫水疱性皮膚病 (autoimmune bullous dermatoses) 及 porphyria cutanea tarda 區別。
圖 13.119：遲發性皮膚紫質症 (porphyria cutanea tarda)：此水疱深部可見類膠樣粟粒疹樣 (colloid milium-like) 的日光性彈性纖維變性 (solar elastosis)。
Fig. 13.119 Porphyria cutanea tarda: there is colloid milium-like solar elastosis deep to this blister.
圖 13.120：遲發性皮膚紫質症 (porphyria cutanea tarda)：除了脂肪變性 (fatty change) 與輕度慢性發炎外，可見明顯的棕色尿紫質 (uroporphyrin) 結晶。
Fig. 13.120 Porphyria cutanea tarda: in addition to fatty change and mild chronic inflammation, brown uroporphyrin crystals are evident.
圖 13.122：假性紫質症 (pseudoporphyria)：可見廣泛的紫斑 (purpura)，伴有雀斑樣斑點 (freckling) 與明顯的抓痕 (excoriations)。此病人使用日光浴床 (sunbed) 多年。承蒙 G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire 提供。
Fig. 13.122 Pseudoporphyria: there is extensive purpura with freckling and conspicuous excoriations. The patient had used a sunbed for a number of years. By courtesy of G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire.
圖 13.123：假性紫質症 (pseudoporphyria)：手臂上可見小而緊張、成群的小水疱 (vesicles)。承蒙 G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire 提供。
Fig. 13.123 Pseudoporphyria: small tense grouped vesicles are present on the arm. By courtesy of G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire.
圖 13.124：假性紫質症 (pseudoporphyria)：注意覆蓋於指關節 (knuckle) 上的出血性水疱 (hemorrhagic blister)。承蒙 G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire 提供。
Fig. 13.124 Pseudoporphyria: note the hemorrhagic blister overlying the knuckle. By courtesy of G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire.
圖 13.125：假性紫質症 (pseudoporphyria)：可見多處糜爛 (erosions) 與粟粒疹 (milia)。承蒙 the Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 13.125 Pseudoporphyria: there are multiple erosions and milia. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 13.126：假性紫質症 (pseudoporphyria)：(A) 可見一表皮下水疱 (subepidermal blister)；(B) 淺層真皮血管增厚並帶有玻璃樣沉積 (hyaline deposit)。(B) 承蒙 G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire 提供。
Fig. 13.126 Pseudoporphyria: (A) there is a subepidermal blister; (B) the superficial dermal vessels are thickened with a hyaline deposit. (B) By courtesy of G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire.
圖 13.127：假性紫質症 (pseudoporphyria)：如此視野所示，血管壁增厚部分肇因於過量的第四型膠原蛋白 (type IV collagen)。承蒙 G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire 提供。
Fig. 13.127 Pseudoporphyria: the vessel wall thickening is in part due to excess type IV collagen, as shown in this field. By courtesy of G.M. Murphy, MD, Beaumont Hospital, Dublin, Eire.
圖 13.128：(A, B) 假性紫質症 (pseudoporphyria)：在此例中，水疱位於淺層乳頭真皮 (superficial papillary dermis)、緻密板 (lamina densa)（箭頭所示）深部。
Fig. 13.128 (A, B) Pseudoporphyria: in this example, the blister is located in the superficial papillary dermis deep to the lamina densa (arrowed).
圖 13.129：(A, B) 假性紫質症 (pseudoporphyria)：注意顯著的基底膜重複增生 (basement membrane duplication)。
Fig. 13.129 (A, B) Pseudoporphyria: note the striking basement membrane duplication.
圖 13.130：痛風 (gout)：手背側面 (dorsal aspect) 的大量沉積物。
Fig. 13.130 Gout: massive deposit on the dorsal aspect of the hand.