疾病定義
- 皮膚巨球蛋白沉積症（cutaneous macroglobulinosis，又稱 IgM storage papules）為 Waldenström macroglobulinemia 罕見的皮膚表現。
- 後者為慢性淋巴增生性疾病，典型於第五、六十年代發病，略以男性為主；特徵為骨髓、淋巴結與脾臟內漿淋巴樣細胞（lymphoplasmacytoid cells）增生及 IgM 副蛋白血症（paraproteinemia）。
臨床特徵
- 患者表現為虛弱、疲倦、體重減輕、貧血、黏膜出血、視網膜出血、淋巴結病、肝脾腫大、周邊神經病變與高黏滯症候群（hyperviscosity syndrome）。
- 皮膚受累很少見，包括丘疹、結節、腫瘤、斑塊與 macroglobulinosis cutis；有時伴紫斑、黃色瘤、冷球蛋白血症（cryoglobulinemia）與 Raynaud 現象。
- 巨球蛋白沉積臨床上呈有時搔癢的膚色、紅斑性或半透明丘疹，直徑可達 1.0 cm，主要分布於伸側部位（膝、肘、臀、四肢），常見臍凹、糜爛、結痂與過度角化。皮膚腫瘤沉積呈紫紅色結節與斑塊。
組織病理特徵
- 丘疹特徵為乳頭層與網狀真皮內的均質嗜伊紅性物質；毛囊與外分泌腺可被包覆。
- 沉積物 PAS 陽性但 Congo red 陰性；血管亦可因同一物質而阻塞。可變地出現漿淋巴樣浸潤，漿細胞內可含富含 IgM 的胞內空泡。
- 直接免疫螢光與免疫組化顯示沉積物對 IgM 強染色。
- 超微結構：沉積物由無定形、顆粒狀、有時纖維狀物質構成，免疫電子顯微鏡證實為 IgM；其纖維狀成分缺乏類澱粉的週期性（periodicity）。
- 斑塊與腫瘤結節由漿淋巴樣浸潤構成。
圖 13-89：Macroglobulinosis cutis，表淺真皮內嗜伊紅性物質的結節狀沉積。
圖 13-90：Macroglobulinosis cutis，物質 PAS 強陽性。