臨床特徵 (Clinical Features)
- 皮膚巨球蛋白沉積症 (cutaneous macroglobulinosis)（IgM 儲積丘疹，IgM storage papules）是 Waldenström 巨球蛋白血症 (Waldenström macroglobulinemia) 一種少見記載的表現。
- 後者是一種慢性淋巴增生性 (lymphoproliferative) 疾病，典型發生於第五與第六個十年（50–60 多歲），略好發於男性。
- 其特徵為骨髓、淋巴結與脾臟內淋巴漿細胞樣 (lymphoplasmacytoid) 細胞的增生，以及 IgM 副蛋白血症 (IgM paraproteinemia)。
- 患者表現為虛弱、疲倦、體重減輕、貧血、黏膜出血、視網膜出血、淋巴結腫大、肝脾腫大、周邊神經病變 (peripheral neuropathy) 以及高黏稠度症候群 (hyperviscosity syndrome)。
- 皮膚侵犯非常少見，包括丘疹、結節、腫瘤、斑塊以及 macroglobulinosis cutis（皮膚巨球蛋白沉積）。有時還會遇到的額外表現包括紫斑 (purpura)、黃色瘤 (xanthomata)、冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia) 與 Raynaud 現象 (Raynaud phenomenon)。
- 臨床上，macroglobulinosis 表現為有時搔癢、膚色、紅斑性或半透明的丘疹，直徑可達 1.0 cm，主要分布於伸側部位，包括膝、肘、臀部以及上下肢。
- 常見臍狀凹陷 (umbilication)、糜爛 (erosion)、結痂 (crusting) 與過度角化 (hyperkeratosis)。
- 皮膚腫瘤沉積物表現為紫色 (violaceous) 結節與斑塊。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 丘疹的特徵為真皮乳頭層與網狀層內均質嗜伊紅性物質 (homogeneous eosinophilic material)（圖 13-89）。
- 毛囊與外分泌腺 (eccrine glands) 可能被包覆其中。
- 沉積物為 PAS 陽性，但 Congo red 陰性（圖 13-90）。血管也可能被同樣的物質阻塞。
- 可不定程度地出現淋巴漿細胞樣 (lymphoplasmacytoid) 浸潤。漿細胞 (plasma cells) 內可能含有富含 IgM 的胞質內空泡 (intracytoplasmic IgM-rich vacuoles)。
- 直接免疫螢光 (direct immunofluorescence) 與免疫組織化學 (immunohistochemistry) 顯示沉積物對 IgM 強烈染色。
- 超微結構上，沉積物由無定形或顆粒狀、有時為絲狀的物質組成，經免疫電子顯微鏡 (immunoelectron microscopy) 證實由 IgM 構成。其絲狀成分缺乏類澱粉 (amyloid) 的週期性 (periodicity)。
- 斑塊與腫瘤結節由淋巴漿細胞樣 (lymphoplasmacytoid) 浸潤組成。
圖 13-89：Macroglobulinosis cutis：這些是淺層真皮內嗜伊紅性物質 (eosinophilic material) 的結節狀沉積。承蒙美國波士頓 Brigham and Women’s Hospital 之 A. Wang, MD 提供。
Fig. 13.89 Macroglobulinosis cutis: these are nodular deposits of eosinophilic material in the superficial dermis. By courtesy of A. Wang, MD, Brigham and Women’s Hospital, Boston, USA.
圖 13-90：Macroglobulinosis cutis：該物質呈強烈的 periodic acid–Schiff (PAS) 陽性。承蒙美國波士頓 Brigham and Women’s Hospital 之 A. Wang, MD 提供。
Fig. 13.90 Macroglobulinosis cutis: the material is strongly periodic acid–Schiff positive. By courtesy of A. Wang, MD, Brigham and Women’s Hospital, Boston, USA.