疾病定義與臨床特徵
- 結節性類澱粉沉積症 (nodular amyloidosis) 為一罕見變異型，女性較常見。
- 表現為粉-褐色單一或多發結節，發生於軀幹、四肢、生殖器、臉或頭皮。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 類澱粉沉積物見於乳頭層與網狀層真皮，可侵及皮下脂肪。
- 有時血管系統與神經鞘 (nerve sheaths) 受侵。
- 特徵性地，漿細胞 (plasma cells) 見於血管周圍與類澱粉沉積物邊緣。
- 罕見情況下可見相關的異物巨細胞反應併類澱粉吞噬，與/或鈣化。
圖 13-61：結節性類澱粉沉積症，局限於鼻部的不規則浸潤性斑塊。
圖 13-62：結節性類澱粉沉積症，(A) 真皮內大量類澱粉沉積；(B) 伴大量漿細胞浸潤。
圖 13-63：結節性類澱粉沉積症，此例上真皮見寬廣帶狀沉積。
圖 13-64：結節性類澱粉，類澱粉沉積物充滿乳頭層真皮。
圖 13-65：結節性類澱粉沉積症，類澱粉沉積使血管壁增厚。
圖 13-66：結節性類澱粉，沉積物 Congo red 強陽性。
圖 13-68：結節性類澱粉沉積症，可見明顯漿細胞浸潤。