結節型類澱粉沉積症 (Nodular Amyloidosis)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 結節型類澱粉沉積症 (nodular amyloidosis) 為一種罕見變異型，較常見於女性，會在軀幹、四肢、生殖器、臉部或頭皮出現粉紅至棕色 (pink–brown) 的單一或多發性結節 (Fig. 13.61)。
- 亦有報告在無其他病灶的情況下發生眼瞼雙側結節型類澱粉沉積症。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 類澱粉 (amyloid) 沉積物同時出現於乳頭層真皮 (papillary dermis) 與網狀層真皮 (reticular dermis)，並可能侵犯皮下脂肪 (Figs 13.62–13.64)。
- 有時血管系統與神經鞘 (nerve sheaths) 亦受影響 (Figs 13.65–13.67)。
- 具特徵性者，可見漿細胞 (plasma cells) 環繞於血管周圍及類澱粉沉積物的邊緣 (Fig. 13.68)。
- 偶爾可見伴隨之異物巨細胞反應 (foreign body giant cell reaction)，伴有類澱粉之吞噬作用 (phagocytosis) 及／或鈣化 (calcification)。
圖 13-61：結節型類澱粉沉積症 (nodular amyloidosis)：局限於鼻部的不規則浸潤性斑塊 (irregular infiltrated plaque)。
Fig. 13.61 Nodular amyloidosis: an irregular infiltrated plaque limited to the nose.
圖 13-62：結節型類澱粉沉積症 (nodular amyloidosis)：(A) 真皮內可見大量類澱粉沉積 (massive deposits of amyloid)；(B) 伴有大量漿細胞浸潤 (plasma cell infiltrate)。
Fig. 13.62 Nodular amyloidosis: (A) massive deposits of amyloid are present in the dermis; (B) there is a heavy associated plasma cell infiltrate.
圖 13-63：結節型類澱粉沉積症 (nodular amyloidosis)：此例於上層真皮可見寬廣的帶狀沉積 (broad bandlike deposit)。
Fig. 13.63 Nodular amyloidosis: in this example there is a broad bandlike deposit in the upper dermis.
圖 13-64：結節型類澱粉 (nodular amyloid)：類澱粉沉積物填滿乳頭層真皮 (papillary dermis)。
Fig. 13.64 Nodular amyloid: the amyloid deposits fill the papillary dermis.
圖 13-65：結節型類澱粉沉積症 (nodular amyloidosis)：類澱粉沉積物使血管壁增厚 (thickened the blood vessel walls)。
Fig. 13.65 Nodular amyloidosis: amyloid deposits have thickened the blood vessel walls.
圖 13-66：結節型類澱粉 (nodular amyloid)：沉積物呈強烈剛果紅陽性 (strongly Congo red positive)。
Fig. 13.66 Nodular amyloid: the deposits are strongly Congo red positive.
圖 13-68：結節型類澱粉沉積症 (nodular amyloidosis)：可見明顯的漿細胞浸潤 (conspicuous plasma cell infiltrate)。
Fig. 13.68 Nodular amyloidosis: there is a conspicuous plasma cell infiltrate.