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疾病定義與臨床特徵
- 類澱粉彈性組織變性 (amyloid elastosis) 為非常罕見的疾病，特徵為皮膚的類澱粉沉積與皮膚彈性纖維 (elastic fibers) 相伴。
- 迄今僅報告少數病例，全部見於全身性類澱粉沉積的背景，惟一例見於原發性皮膚類澱粉沉積。
- 臨床表現多變：多數有膚色至黃色的鵝卵石樣丘疹與斑塊；部分病人在頸部與/或間擦部有類 pseudoxanthoma 病灶。
- 一名病人有廣泛膚色丘疹與尿道口周圍的白色鵝卵石斑塊；部分病人有淺層血管的索狀增厚、軀幹類網狀青斑 (livedo reticularis) 樣變化、Raynaud phenomenon、靜脈與動脈血栓，以及腎病症候群。
- 伴原發性皮膚類澱粉沉積的病人在左腋窩呈現具明顯皮膚皺褶與周邊紅斑的斑塊。
- 全身性類澱粉沉積的病因包括 lambda light chain paraprotein 與 myeloma。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 類澱粉見於真皮、附屬器結構周圍、彈性纖維周圍（有時形成小球狀），及血管壁，並在真皮、皮下與漿膜的彈性組織有顯著沉積。