疾病定義與分類
- 類澱粉沉積症 (amyloidosis) 特徵為一種具特殊染色與超微結構性質之蛋白的細胞外沉積。
- 依沉積為全身性 (systemic) 或局部性 (localized) 而分類（見 Table 13.3）。
診斷染色 (Staining)
- 最具特徵性的染色為 Congo red 或 Dylon（cotton dye pagoda red No. 9），偏振光下呈蘋果綠雙折射 (apple-green birefringence)；惟此非特異，膠原、colloid milium、porphyria 與 lipoid proteinosis 亦可見綠色雙折射。
- 類澱粉沉積物 PAS 陽性，也可用 cotton dye Sirius red 辨識，或以 methyl 或 cresyl violet 異染性顯示。
- 進一步確認可用 thioflavine-T 加螢光顯微鏡，或以免疫細胞化學。
超微結構特徵 (Ultrastructure)
- 類澱粉具特徵性且特異的電子顯微鏡表現：剛直、筆直、不分支的類澱粉細絲 (amyloid filaments)，直徑 6–10 nm，橫切面呈中空核心。
- 細絲雜亂分布、缺乏膠原的橫紋 (cross-banding)，包埋於電子緻密的無定形基質中（可能由多醣構成）。
- X 光繞射與紅外光譜顯示 beta-pleated antiparallel 構型；此構型的纖維不溶且高度抗蛋白水解，加上缺乏免疫原性，導致其於沉積部位持續存在並造成組織損傷。
蛋白組成 (Protein composition)
- 所有型類澱粉均含乾重最高達 14% 的非纖維性蛋白—serum amyloid P (SAP) 成分；SAP 功能不明，可能參與纖維成分的沉積與維持；免疫組化辨識其存在為診斷有用的輔助，惟該抗體亦標記退化的彈性纖維。
- 纖維成分於各型來源不同：
- 原發性與骨髓瘤相關 (primary 與 myeloma-associated) 類澱粉沉積症：由免疫球蛋白輕鏈 (immunoglobulin light chains，最常為 lambda 型或其片段) 構成。
- 次發性 (secondary) 型：由 amyloid A protein 構成，衍生自正常血清成分 serum amyloid A protein（一種與 HDL3 相關的 apolipoprotein，為急性期反應物）。
圖 13-36：皮膚類澱粉沉積症，(A) Congo red 染色陽性；(B) 偏振光下見強烈蘋果綠雙折射。
圖 13-37：皮膚類澱粉沉積症，macular amyloid 病例中表皮正下方免疫螢光陽性（thioflavine-T）。
圖 13-38：皮膚類澱粉沉積症，(A) macular amyloidosis 電子顯微照片，顯示淺層真皮的結節狀沉積；(B) 類澱粉細絲特徵性的隨機排列、筆直、不分支外觀。
表 13-3：類澱粉沉積症的分類。