臨床特徵 (Clinical features)
- 乳頭狀汗腺瘤（papillary hidradenoma, hidradenoma papilliferum）幾乎僅見於女性；曾有單一男性 perianal variant 案例。
- 年齡範圍廣，好發於成年女性第五、第六十年。
- 典型為單發、無症狀的小結節（1–2 cm diameter），位於外陰、會陰或肛周（vulval、perineal、perianal）；罕見病灶可達較大體積。
- 可表現出血或搔癢，少見潰瘍。
- 最常侵犯 labium majus，偶見於 labium minus 外側、fourchette 或 clitoris；perianal 病灶非常少見。
- 罕見多發，且傾向位於外陰同一側。極罕見於 nipple、eyelid、external auditory canal。
致病機轉與組織特徵 (Pathogenesis & histologic features)
- 可能源自 anogenital mammary-like glands；等同乳腺 intraductal papilloma。曾提議命名為 mammary-like gland adenoma of the vulva，但未被普遍接受。
- 兩種腫瘤之關聯有相似免疫組化輪廓與突變支持，後者包括 PIK3CA 與 AKT1 突變。
- 表皮可正常、棘層肥厚（acanthotic）或潰瘍；可與表皮或毛囊 infundibulae 相連，此時類似 syringocystadenoma papilliferum，甚至 stroma 可見顯著 plasma cells。
- 真皮或 lamina propria 內形成界限相當清楚的結節，有時與被覆上皮相連。
- 生長型態為 tubular、papillary 與 solid 區域混合；由被覆上皮的乳頭狀突起伸入囊狀腔隙（cystic spaces）構成。
- 上皮襯裡典型為雙層：外層小 myoepithelial cells（卵圓深染核），內層高柱狀細胞（嗜伊紅胞質），常見 decapitation secretion，顯示 apocrine lineage。
- 細胞學異型性輕微或缺如；squamous 與 mucinous metaplasia 非常罕見；Oxyphilic metaplasia 常見，此時瘤細胞較具異型性並有單一明顯核仁。
- 瘤細胞為 epithelial 與 myoepithelial；後者可呈 clear cell change，上皮細胞 clear cell change（lamprocytes）非常罕見。
- 常見 Diastase-resistant、PAS-positive 胞內顆粒；偶見正常 mitotic figure 無不良意義。
- 較大絨毛有 fibrous core，偶見 ductal structures；周圍纖維組織受壓形成 pseudocapsule。
- 可見與乳腺腫瘤相同型態：erosive adenomatosis、sclerosing adenosis、ductal hyperplasia。除潰瘍或與上皮相連病灶外，發炎成分不顯著，但可見 foamy histiocytes；周圍 stroma 可見殘留 anogenital mammary-like glands 並可增生。
惡性變化與相關 (Malignancy & associations)
- 極罕見與 extramammary Paget 共存。
- 極罕見惡性變異；文獻中少數 invasive 病例（含一例 adenosquamous carcinoma）診斷受質疑，目前僅 carcinoma in situ 於瘤內發生被接受為真；此類病灶之腺體伴完整 pericytes 層；單一案例報告與 HPV16 相關。
- HPV 僅偶被偵測，可能無病因關聯。
圖 12-272：Papillary hidradenoma：病灶呈疣狀結節。
圖 12-273：Papillary hidradenoma：whole mount 顯示界限清楚的乳頭狀腫瘤。
圖 12-274：Papillary hidradenoma：乳頭具 fibrovascular core。
圖 12-275：Papillary hidradenoma：乳頭被覆雙層上皮細胞，內層呈典型 decapitation secretion。