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疾病定義與致病機轉

  • 泄殖腔源癌(cloacogenic carcinoma)為罕見腫瘤。
  • 表現於中年女性,為表淺潰瘍性腺癌(adenocarcinoma),由與外陰表面上皮直接連續的結腸型腺體(colonic-type glands)構成。
  • 獨立於外陰周圍腺體;依定義已排除來自下方大腸或內臟腺癌的直接擴展或轉移。
  • 起源不明,但最可能源自胃腸化生(gastrointestinal metaplasia)區或異位腸組織(heterotopic intestinal tissue)。

臨床特徵

  • 臨床特徵不具特異性,腫瘤可能表現為模擬 Bartholin gland 感染的病灶。

組織病理與免疫組化

  • 單一病例中,腫瘤腺體含 Paneth cells。
  • 腫瘤細胞 CK7 與 CK20 陽性,estrogen 與 progesterone 受體陰性。

鑑別診斷

  • 外陰 cloacogenic carcinoma 不應與肛管(anal canal)中名稱相似的腫瘤混淆。


圖 12-267:Cloacogenic vulval adenocarcinoma,掃描視野顯示最右側為外陰鱗狀上皮,左側為結腸上皮,分泌黏液的癌延伸於下方結締組織中。


圖 12-270:Cloacogenic vulval adenocarcinoma,高倍視野顯示鱗狀與結腸上皮間的交界。