疾病定義與分類
- 生殖器黑色素沉著（genital melanosis）以色素沉著為特徵，且無明顯先前發炎性皮膚病的證據；但男性常被懷疑有過去或慢性低度 LS、LP、ZB 或非特異性龜頭包皮炎（balanoposthitis）。
- 依定義黑色素細胞數目不增加；若黑色素細胞數目增加，則「genital lentiginosis」一詞可能更適當（兩者區別實際上屬學術性差異）。
- 單一病灶（unifocal）的小型散在單發或多發病灶通常稱為 genital melanotic macules。
臨床特徵
- 色素深淺不一，典型呈不規則分布。
- 通常侵犯多個部位，含皮膚與黏膜表面；色素發展緩慢、可非常廣泛。
- 最常見部位為龜頭與陰莖體、外陰內側（含前庭 vestibule）；亦可侵犯陰道與子宮頸。
- 多數病例病灶趨於穩定，可能消退。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 特徵為基底層角質細胞（basal keratinocytes）與黑色素細胞的色素增加（Fig. 12.155），黑色素細胞數目不增加。
- 無接合處活性（junctional activity），多數無細胞學異型性（cytological atypia）。
- 真皮內可見明顯的吞噬色素巨噬細胞（pigment-laden macrophages）。
- 重要陷阱：合併存在 LS 時，真皮變化可能類似完全消退的黑色素瘤。
- Dowling-Degos disease 組織學特異：中度正角化或角化過度、乳頭上皮變薄、表皮突呈「鹿角狀（antler-like）」分支、基底色素沉著且黑色素細胞數目不增加（S100 normal）。
預後與惡性風險
- 視為良性病灶；偶有 melanoma 於黑色素沉著區發生的零星報告。
- Melanoma 於 vulval melanosis 背景下罕見發生，因外陰病灶僅基底層色素增加而無黑色素細胞數目增加。
- 陰莖（penile）病灶常顯示基底黑色素細胞數目增加。
- 在黑色素細胞數目增加且具任何程度細胞學異型性的病灶，可能與身體他處黑色素瘤有關。
圖 12-153：陰莖黑色素斑（penile melanotic macule）：龜頭上一個小型不規則色素斑。
圖 12-154：外陰黑色素沉著（vulval melanosis）：外陰及鄰近皮膚上多發不規則色素斑。
圖 12-155：外陰黑色素沉著：顯著的基底細胞色素沉著。