疾病定義與致病背景
- 軟斑病（Malacoplakia, soft plaque）為對細菌病原發炎反應中巨噬細胞功能受損的結果，最常見病原為 Escherichia coli，其他如 S. aureus、Proteus、Pseudomonas、Klebsiella 與 mycobacteria 亦可涉及。
- 40% 病人有原發或後天免疫缺陷，後者包括 HIV 與實體器官移植（主要為腎移植，極罕見為心臟移植）。
臨床表現
- 最常描述侵犯泌尿道，但可侵犯許多其他器官，包括胃腸系統、淋巴結、下生殖道、腦、骨、肺、腎上腺與皮膚。
- 皮膚病灶可位於真皮及／或皮下，最常見於生殖器周圍（尤其 vulva）或會陰，約佔 41%；其他部位包括軀幹（20%）、頭頸（20%）、四肢（10%）、腋（10%）。亦罕見 Bartholin gland 受犯；可有陰道出血。
- 一例描述合併子宮頸 granuloma inguinale 感染。皮膚表現多變，包括丘疹、斑塊、息肉、潰瘍與竇道。
- 相關狀況（通常伴免疫抑制）包括癌、rheumatoid arthritis、SLE、hepatitis C、sarcoidosis、leukemia、lymphoma 與移植。皮膚病灶不進展，但典型持續。
組織病理
- 以融合成片、具嗜伊紅顆粒狀胞質與小而通常偏位細胞核的組織細胞為特徵。
- 特徵性胞質內、鈣化、von Kossa 陽性的包涵體稱 Michaelis-Gutmann bodies，有時呈層狀，可用 PAS 染色加強；亦可於 Perl’s 鐵反應染色呈陽性。Michaelis-Gutmann body 之特異性足以在皮膚刮取製片中作細胞學上的軟斑病鑑別。
- 組織細胞浸潤可混雜嗜中性球、淋巴球與漿細胞並伴肉芽組織。電鏡顯示組織細胞含大量 phagolysosomes，有時含完整及／或部分消化的細菌；phagolysosomes 似為對慢性細菌感染的反應而堆積。
圖 12-146：軟斑病，浸潤由具嗜伊紅胞質的組織細胞組成，注意淡藍色、層狀的 Michaelis-Gutmann bodies。