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疾病定義與流行病學

  • 血吸蟲病(Schistosomiasis, bilharziasis)。Schistosoma hematobium 與 Schistosoma mansoni 廣布於非洲;S. mansoni 亦見於 West Indies 與南美部分地區;Schistosoma japonicum 見於中國、日本與東南亞。
  • 這些 trematodes(血吸蟲)不常造成主要皮膚疾病,但在感染各階段可出現皮膚病灶。

臨床表現

  • 水中 cercarial 期侵入人體宿主時可伴 dermatitis(swimmer’s itch),疹為紅斑性、搔癢、蕁麻疹樣,最終消退留下色素斑;更常見於侵犯禽類時。
  • 成蟲於大量產卵釋放時,可非特異地伴紅斑性搔癢斑疹,可能為對抗原釋放的系統性反應。S. japonicum 尤可引起更嚴重的 Katayama disease(Yellow River fever),除紅斑、斑疹與搔癢病灶外,可有 fever、malaise、寒顫、盜汗、arthralgias、頭痛、lymphadenopathy、hepatosplenomegaly 與周邊血嗜伊紅球增多。
  • 特異性皮膚病灶通常見於生殖器周圍,最常於青春期前女性,當蟲卵沉積該處時。表現為成簇實性丘疹,後變為疣狀與增生性,類似 condyloma acuminatum;labia majora 常先受犯。偶進展為 SCC。Periurethral granulomata 可伴血栓與壞死,有時致會陰瘻管(‘watering can perineum’)。晚期病灶可顯著疤痕化。
  • 生殖器外病灶(extragenital bilharziasis cutanea tarda)非常罕見,可見於軀幹(主要臍周,亦腋、背、乳下)、面部與下肢近端;其辨識極重要,常為復發性內臟疾病的哨兵與外在標記,且常發生於既存皮膚病變(如 squamous papilloma、SCC、疤痕、hidradenitis suppurativa)中。

致病機轉與生活史

  • 部分生活史在水螺內進行;自螺釋出後 cercaria 穿透人類皮膚,以 schistosomes 移行至門靜脈成熟為雌雄成蟲。雌蟲移行至 mesenteric plexus(S. mansoni 與 S. japonicum)或 vesical plexus(S. haematobium)。蟲卵沉積於小靜脈,臨床與病理後果為對其存在的免疫反應之直接結果。
  • 蟲卵隨尿或糞排出後孵化釋出 miracidia 進入螺宿主。女性生殖道侵犯通常因 S. hematobium,蟲經 vesical 與 uterovaginal 靜脈叢間吻合運送所致。

組織病理與診斷

  • 偶可見成蟲位於擴張深層真皮靜脈與淋巴管管腔內。可見具可辨識 miracidial 結構的活蟲卵,通常位於含大量嗜中性球與不等量嗜伊紅球的膿瘍中;有時可見伴 Langhans giant cells 的不良形成 granulomata。
  • 蟲種辨識:S. hematobium 以 terminal spine 為特徵;S. mansoni 具 lateral spine;S. japonicum 無 spine。死卵典型鈣化並引發慢性、常為肉芽腫性的發炎反應。上覆表皮通常 acanthotic,有時至 pseudoepitheliomatous hyperplasia,偶含正進行 transepidermal elimination 的表皮內蟲卵。
  • 將壓碎切片以 0.5% trypan blue 鹽水夾於兩玻片間有助凸顯蟲卵;蟲種辨識可用分子方法。


圖 12-137:血吸蟲病早期病灶,labial 紅斑與腫脹,為對蟲卵沉積的反應。


圖 12-138:血吸蟲病,此疣狀蒼白結節幾乎完全取代左側 labium majus。


圖 12-139:外陰血吸蟲病,擴張淋巴管內的成蟲;雄蟲典型於 gynecophoric canal 中抱住雌蟲。


圖 12-140:血吸蟲病,蟲卵周圍為含明顯嗜伊紅球的密集浸潤。


圖 12-141:Schistosoma hematobium,terminal spine 為此蟲種的特徵。


圖 12-142:血吸蟲病,顯著 acanthosis,蟲卵位於表皮破口內。