血吸蟲病 (Schistosomiasis)
血吸蟲病 (Schistosomiasis)
臨床特徵 (Clinical Features)
埃及血吸蟲 (Schistosoma hematobium) 與曼森血吸蟲 (Schistosoma mansoni) 兩者皆廣泛分布於非洲。S. mansoni 也出現於西印度群島 (West Indies) 及南美洲部分地區。日本血吸蟲 (Schistosoma japonicum) 則見於中國、日本與東南亞。這些吸蟲類 (trematodes，血吸蟲／blood flukes) 並不常引起重大的皮膚疾病，但在感染的各個階段確實會出現皮膚病灶。1
侵入人類宿主的水生尾蚴期 (aquate cercarial stage) 可能伴隨皮膚炎 (dermatitis，游泳者癢疹／swimmer’s itch)。此皮疹呈現紅斑性、搔癢性與蕁麻疹樣 (urticarial)，但最終會消退並留下一處色素沉著斑點。它較常見於鳥類物種 (avian species) 之侵入。
在血吸蟲病 (schistosomiasis，又稱 bilharziasis) 中，成蟲在大量蟲卵釋放之時，可能非特異性地伴隨紅斑性搔癢斑 (erythematous itching macules)。這很可能代表對抗原釋放 (antigen liberation) 的一種全身性反應。一種較嚴重的反應、尤其常見於 S. japonicum 者，為片山病 (Katayama disease) 或黃河熱 (Yellow River fever)。除紅斑、斑與搔癢性病灶 (pruriginous lesions) 之外，患者亦可能出現發燒、倦怠 (malaise)、寒顫、出汗、關節痛 (arthralgias)、頭痛、淋巴結病變 (lymphadenopathy)、肝脾腫大 (hepatosplenomegaly) 與周邊血液嗜伊紅性白血球增多 (peripheral blood eosinophilia)。2
特異性皮膚病灶通常見於生殖器周圍，且最常發生於青春期前女性，係蟲卵沉積於該處所致 (Fig. 12.137)。它們呈現為成簇的實質性丘疹 (grouped solid papules)，其後變為疣狀 (warty) 與增生性 (vegetative)，類似尖銳濕疣 (condyloma acuminatum) (Fig. 12.138)。大陰唇 (labia majora) 常於初期即受侵犯。偶爾會進展為鱗狀細胞癌 (SCC)。因血吸蟲所致的尿道周圍肉芽腫 (periurethral granulomata) 可能伴隨血栓形成與壞死，有時導致會陰部瘻管形成（「灑水壺會陰／watering can perineum」）。在晚期病灶中可能出現顯著瘢痕形成。更罕見者，被困之蟲卵 (entrapped ova) 可見於皮膚的其他區域，但其遷移至這些部位的途徑尚未明瞭。血吸蟲病的生殖器外病灶 (extragenital lesions) 曾被描述於軀幹（主要為臍周，但也見於腋下、背部與乳下區）、臉部及下肢近端。3 臉部病灶可能伴隨眼部受侵犯。4 生殖器外血吸蟲病 (extragenital schistosomiasis)，又稱遲發性皮膚生殖器外血吸蟲病 (extragenital bilharziasis cutanea tarda)，極為罕見，而其辨識極為重要，因為它通常是復發性內臟疾病的前哨徵象 (sentinel)，亦可能是其潛在的體表標記。值得注意的是，已有人指出此類疾病常發生於既存的皮膚病變之中，如鱗狀乳頭瘤 (squamous papilloma)、SCC、瘢痕與化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa)。3
後遺症 (sequelae) 是對其存在所產生之免疫反應的直接後果。
蟲卵被釋放至尿液或糞便中，於該處孵化，釋出毛蚴 (miracidia)，進入螺類宿主 (snail host)。女性生殖道之受侵犯通常係由 S. hematobium 所致，乃因蟲體經由膀胱靜脈叢與子宮陰道靜脈叢之間的吻合枝 (anastomoses between the vesical and uterovaginal venous plexuses) 而被輸送所致。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
血吸蟲生活史的一部分發生於水生螺類 (water snails) 體內。自螺類釋出後，尾蚴 (cercaria) 穿透人類皮膚，以血吸蟲 (schistosomes) 之形態遷移至門靜脈 (portal veins)，於該處成熟為雌雄成蟲。雌成蟲隨後遷移至腸繫膜靜脈叢 (mesenteric plexus；S. mansoni 與 S. japonicum) 或膀胱靜脈叢 (vesical plexus；Schistosoma haematobium)。蟲卵沉積於小靜脈 (venules) 中，而其臨床與病理之後遺症乃對其存在所產生之免疫反應的直接後果。
組織學上，偶爾可見成蟲位於擴張的深部真皮靜脈與淋巴管之管腔內 (Fig. 12.139)。可能存在具有可辨識毛蚴結構 (miracidial structure) 的存活蟲卵 (viable ova) (Fig. 12.140)。這些通常位於含有大量嗜中性球及數量不等之嗜伊紅性白血球 (eosinophils) 的膿瘍 (abscesses) 內。具有 Langhans 巨細胞 (Langhans giant cells) 之形成不良的肉芽腫 (poorly formed granulomata) 有時也是一項特徵。S. hematobium 以其末端棘 (terminal spine) 辨認 (Fig. 12.141)。S. mansoni 具有側棘 (lateral spine)，而 S. japonicum 則無棘。死亡的蟲卵 (dead ova) 典型上會鈣化，並激發一種慢性、常為肉芽腫性的發炎反應。覆蓋其上的表皮通常呈棘層肥厚 (acanthotic)，有時甚至達到假上皮瘤樣增生 (pseudoepitheliomatous hyperplasia) 的程度，且偶爾可能含有正在進行經表皮排除 (transepidermal elimination) 的表皮內蟲卵 (intraepidermal ova) (Fig. 12.142)。5,6 將壓碎的活檢標本塗抹於兩片
512 肛門生殖器皮膚之疾病
被懷疑時。3 皮膚病灶曾被記錄於軀幹、臀部、臉部（包括眼瞼與眼眶）、生殖器、會陰及腿部。4,5 在生殖器病灶中子宮頸 (cervix) 常受影響。已有人描述稱為阿米巴瘤 (amebomas) 的皮下腫脹。具有深部組織受侵犯之患者傾向於伴有相鄰連續性疾病 (contiguous disease)，且預後傾向較差。在 HIV/AIDS 中，其結局與共存的全身性疾病相關，而有廣泛內臟受侵犯之患者可能死亡。6
病灶呈現為皮膚潰瘍，其中央壞死區覆蓋著膿性滲出物 (purulent exudate)、具有潛掘性邊緣 (undermined margin) 與紅斑性暈 (erythematous halo)。潰瘍呈不規則狀，但界線分明。它們會擴散且不會自發癒合。它們極為疼痛，且可能具破壞性。也可能以瘻管 (fistulae)、裂隙 (fissures)、膿瘍 (abscesses) 及息肉狀或疣狀病灶呈現。偶爾，後者體積龐大且類似潰瘍性腫瘤 (ulcerating tumors)。有時它們會模擬 SCC。7 已有人描述以龜頭炎 (balanitis) 表現的阿米巴病 (amebiasis) 病例。8 雖然疼痛性腫脹與潰瘍為主要的臨床特徵，但頻尿 (frequency)、排尿困難 (dysuria) 與尿滯留 (retention) 可能為其併發症。
組織學特徵 (Histologic Features)
病灶以顯著的潰瘍、壞死及一種由淋巴球、組織球 (histiocytes)、漿細胞與嗜中性球所組成的混合性發炎細胞浸潤為特徵。溶組織內阿米巴 (E. histolytica) 的滋養體 (trophozoites) 見於膿性潰瘍滲出物之內，並以 PAS 染色最易辨識 (Figs 12.143–12.145)。9 它們以傾向吞噬紅血球 (phagocytose red blood cells) 的特性加以辨別。滋養體與囊體 (cysts) 通常見於患者的糞便中。這些病原體被嗜中性球所包圍，並有少量淋巴球與漿細胞。鄰近的表皮呈棘層肥厚，在疣狀型中此現象可能很顯著或呈假上皮瘤樣。在某些病例中，可見血栓形成或血管炎 (vasculitis)，並伴有血管內阿米巴滋養體。
玻片並加入生理食鹽水中之 0.5% 錐蟲藍 (0.5% trypan blue in saline)，有助於凸顯蟲卵。7 有時可在肛門生殖器與生殖器外病灶中辨識出成蟲寄生蟲。3
血吸蟲的種類可藉由分子方法 (molecular methods) 加以鑑定。8
圖 12-137：血吸蟲病 (Schistosomiasis)：早期病灶顯示陰唇紅斑與腫脹。這些特徵是對蟲卵沉積 (ova deposition) 的反應。By courtesy of P. Dowd, MD, Middlesex Hospital, London, UK.
Fig. 12.137 Schistosomiasis: early lesion showing labial erythema and swelling. These features are a response to ova deposition. By courtesy of P. Dowd, MD, Middlesex Hospital, London, UK.
圖 12-138：血吸蟲病 (Schistosomiasis)：此疣狀蒼白結節幾乎已完全取代左側大陰唇；其他外陰表現包括血吸蟲性濕疣 (schistosomal condylomata)、潰瘍，以及罕見的白斑 (vitiligo)。By courtesy of the late M.S.R. Hutt, MD, St Thomas’ Hospital, London, UK.
Fig. 12.138 Schistosomiasis: this warty pale nodule has almost completely replaced the left labium majus; other vulval manifestations include schistosomal condylomata, ulcers, and rarely, vitiligo. By courtesy of the late M.S.R. Hutt, MD, St Thomas’ Hospital, London, UK.
圖 12-139：外陰血吸蟲病 (Vulval schistosomiasis)：成蟲位於一條擴張的淋巴管內；雄蟲特徵性地將雌蟲擁抱於抱雌溝 (gynecophoric canal) 中。
Fig. 12.139 Vulval schistosomiasis: adult worms within a dilated lymphatic; the male characteristically embraces the female in the gynecophoric canal.
圖 12-140：血吸蟲病 (Schistosomiasis)：這些蟲卵被含有明顯嗜伊紅性白血球 (eosinophils) 的大量浸潤所包圍。
Fig. 12.140 Schistosomiasis: these ova are surrounded by a heavy infiltrate with conspicuous eosinophils.
圖 12-141：埃及血吸蟲 (Schistosoma hematobium)：末端棘 (terminal spine) 為此物種之特徵。
Fig. 12.141 Schistosoma hematobium: the terminal spine is characteristic of this species.
圖 12-142：血吸蟲病 (Schistosomiasis)：可見顯著的棘層肥厚 (acanthosis)。蟲卵存在於表皮的一處破口內。
Fig. 12.142 Schistosomiasis: there is marked acanthosis. Ova are present within a breach in the epidermis.
圖 12-143：阿米巴病 (Amebiasis)：取自一處外陰潰瘍的活檢，該潰瘍係由肛門直接蔓延所致。
Fig. 12.143 Amebiasis: biopsy from a vulval ulcer, which developed as a result of direct spread from the anus.