疾病定義與流行病學
- 性病性淋巴肉芽腫（Lymphogranuloma venereum）於亞洲、非洲與南美洲為地方流行；過去在已開發國家罕見，直至多個歐洲國家與美國出現數次爆發，主要發生於同性戀者與 HIV 感染情境。女性較少見。
臨床分期
- 疾病經三個階段演變。
- 第 1 期（stage 1）：原發病灶於接觸後 3–30 天出現，為小、短暫、常無症狀的丘疹水疱或潰瘍，位於 penis、scrotum、rectum、vulva（最常於 fourchette）、vagina 及／或 cervix；亦曾報告於手指與舌；罕見以 psoas abscess 表現。Cat scratch disease 在臨床上可模擬此病。
- 第 2 期（stage 2）：於原發病灶後數週內發生，為腹股溝淋巴結腫大，女性可有骨盆淋巴結腫大。Lymphadenopathy 嚴重、初期無痛且硬，後淋巴結（buboes）軟化排出黏稠膿；結周組織受累使淋巴結相互黏連。可伴 malaise、關節痛、hepatosplenomegaly；erythema nodosum、光敏性疹與 erythema multiforme 可併發此期，女性較常見。
- 第 3 期（stage 3）：為早期發炎變化之併發症。深部 iliac 與直腸周圍淋巴結受累（源自高位陰道、後尿道、子宮頸或直腸原發病灶引流），直腸原發病灶可併直腸狹窄，伴 periproctitis 與 proctocolitis，有時形成瘻管；直腸癌為偶見的晚期併發症。兩性皆可於 lymphadenopathy 後發生生殖器淋巴水腫甚至象皮病。系統性病灶罕見。
病理與診斷
- 中央壞死緩慢被吸收並由纖維化取代，導致遠端淋巴水腫；淋巴管典型發炎並可見 granulomata。
- 診斷標準現為 nucleic acid amplification testing；PCR 亦可用於確診。
圖 12-135：性病性淋巴肉芽腫，注意右側 labium majus 上的潰瘍。