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疾病定義與流行病學

  • 腹股溝肉芽腫(Granuloma inguinale, donovanosis)發生於熱帶地區衛生不良者,主要在 India、Brazil、West Indies、China 與 West Africa;曾見於美國南部,現已罕見;澳洲 Aboriginal 族群仍可見。
  • 病原感染力低,推測經性接觸傳播,可能經破損皮膚;好發於第三至第五個十年。潛伏期不確定,約 2–3 週至數月。

臨床表現

  • 女性初期常為內側 labia、fourchette 或 clitoris 周圍一或多個硬化丘疹或結節;男性犯 glans、prepuce、coronal sulcus 或 shaft,prepuce 背側穿孔可為晚期併發症。
  • 亦可侵犯會陰、腹股溝區與子宮頸。丘疹不規則潰瘍,未治療則廣泛擴展;潰瘍基底呈 ‘beefy’,邊緣潛行且硬化;可擴及鄰接的 ‘kissing’ 區。
  • 變異型包括 verrucous、necrotic、scarring 病灶。原發淋巴結感染不會發生,但因次發感染常見疼痛性 lymphadenopathy。
  • 罕見原發性生殖器外病灶(主要口或唇)。罕見系統性感染侵犯多器官(含肝)與骨之溶骨性病灶;晚期併發症包括 urethra、vagina 或 anus 狹窄、penile shaft 破壞致 autoamputation、pseudoelephantiasis。
  • 病人常為 HIV 陽性並可能合併 syphilis。Genital SCC 為不常見但重要的併發症。兒童感染罕見,源於分娩時自感染母親傳播。

致病機轉與組織病理

  • 病原為 Calymmatobacterium granulomatis(舊稱 Donovania granulomatis),為帶莢膜的短(1–2 µm)Gram-negative 桿菌,具特徵性雙極染色;經性接觸傳播但感染力低。病原見於糞便,可能為傳染窩。
  • 病灶特徵為極強烈發炎浸潤,以漿細胞為主;常見局部嗜中性球微膿瘍。
  • Pathognomonic 巨噬細胞含胞質囊樣空泡,內可用 Giemsa 或 Warthin-Starry 反應顯示細菌;細菌亦可見於細胞外。多數病例伴 acanthosis,有時達 pseudoepitheliomatous hyperplasia,潰瘍常見;常見病原之 transepidermal elimination,可能為疾病傳播重要機轉。
  • 診斷以潰瘍刮取物或切片經 Giemsa 或 Warthin-Starry 染色辨識典型病原(Donovan bodies)確認;PCR 亦成功用於確診。應做暗視野顯微鏡以排除 syphilis。電鏡可於巨噬細胞 phagosomes 內顯示帶莢膜微生物。


圖 12-127:腹股溝肉芽腫早期病灶,clitoris 旁之潰瘍性丘疹。


圖 12-128:腹股溝肉芽腫,glans penis 廣泛潰瘍,呈典型 ‘beefy’ 外觀。


圖 12-129:腹股溝肉芽腫,陰莖切片,可見 pseudoepitheliomatous hyperplasia 與強烈發炎變化。


圖 12-130:腹股溝肉芽腫,浸潤由淋巴球、嗜中性球、漿細胞與明顯淡染組織細胞組成。


圖 12-131:腹股溝肉芽腫,組織細胞含特徵性 Donovan bodies(Warthin-Starry 染色)。