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疾病定義與臨床特徵 (Clinical features)

  • 化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa;別名 acne inversa;日本稱 chronic perianal pyoderma;法國稱 Verneuil disease) 為一種慢性發炎性皮膚病,侵犯富含頂泌汗腺 (apocrine glands) 的區域。
  • 可見橋接粉刺 (bridged comedones)、毛囊炎與癤病 (folliculitis and furunculosis)、深部排膿竇道、結節、囊腫與瘢痕,分布於腹股溝、臀溝與臀部、腋窩與乳房下。
  • 病人可能有聚合性痤瘡 (conglobate acne)。
  • 內生毛 (pili incarnati / ingrowing hairs) 與續發性毛囊炎在女性比基尼線區常見,男性少見。
  • 較常見於黑人,女性以腋窩為主、男性以會陰為主受侵。
  • 曾報告尿道皮膚瘻管與包莖;為陰莖背側穿孔的原因之一。疾病及其治療所致的瘢痕可能很廣泛。
  • 病態 (morbidity) 可能極嚴重,干擾坐、睡、走、排便與性活動;憂鬱常見。

致病機轉 (Pathogenesis)

  • 曾被視為「頂泌汗腺型痤瘡」(apocrine acne),但主要病理過程似乎與毛囊密切相關。
  • 內分泌因子的角色不確定,細菌所扮演的原發角色亦然;慢性化與組織破壞導致典型理學徵象。
  • 病程超過 20 年者有顯著進展為 SCC、及罕見 verrucous carcinoma 的風險。

診斷與鑑別診斷 (Diagnosis & differential)

  • 通常為臨床診斷;應採拭子 (swabs) 做細菌學分析。
  • 罕見情況需切片以排除癌或 Crohn disease。
  • 會陰 Crohn disease 可模仿 hidradenitis,具肉芽腫性發炎、潰瘍與瘻管形成,但較不疼痛;且腋窩不受侵,病人少有不伴明顯腸胃道症狀者。
  • 非常猛烈的會陰疾病可見於 myeloma、leukemia、同性戀男性與 AIDS。

組織學特徵 (Histologic features)

  • 組織學與發生於他處的 hidradenitis suppurativa 相同。


圖 12-69:Hidradenitis suppurativa:腹股溝廣泛受侵。


圖 12-70:Pili incarnati:來自腹股溝的病灶,顯示發炎的毛囊性病灶。


圖 12-71:Hidradenitis suppurativa:因疾病本身及手術造成廣泛瘢痕。