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臨床特徵 (Clinical features)

  • 全身性疾病患者中,up to 40% 可見肛門生殖器病灶(lichen planus, LP)。
  • 部分病人疾病僅侷限於下生殖道和/或肛周區域。
  • LP 表現 Koebner phenomenon,或可部分解釋其口腔生殖器(orogenital)好發傾向。
  • 兒童的生殖器 LP 屬例外少見;有口腔 LP 的女性常合併生殖器疾病,且可無症狀。
  • 病灶為典型的紫紅色(violaceous)或白色斑片,或紅斑與糜爛區。
  • Wickham striae(口腔侵犯時常見)在肛門生殖器皮膚較少見到。
  • 侵犯肛門生殖器皮膚的 LP 臨床變異型包括:鱗狀丘疹型(squamo-papular)、糜爛型(erosive)、肥厚型(hypertrophic)及色素過度沉著皺褶型(hyperpigmented flexural)。亦曾描述外陰的 Lichen planopilaris。
  • 糜爛型 LP 在肛門生殖器部位較常見,可導致疤痕與結構扭曲;外陰前庭、陰道與子宮頸亦可受侵,有時僅陰道和/或子宮頸單獨受侵。
  • 一種不尋常的女性糜爛型 LP 變異侵犯口腔牙齦、外陰前庭與陰道,稱為 vulvovaginal-gingival syndrome,可導致嚴重外陰與陰道疤痕、陰道沾黏、束帶,部分病例完全狹窄(complete stenosis);男性對應者稱 genito-gingival syndrome。
  • 肛周疾病可造成深而疼痛的裂隙,常為肥厚型侵犯此處。
  • 男性生殖器 LP 可表現為包莖(phimosis);未割包皮男性可見 transcoronal 與 subcoronal 沾黏。
  • 肛門生殖器 LP 帶有小幅增加的惡性風險,通常為鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma, SCC);龜頭肥厚型 LP 應視為具潛在不良生物行為。

致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis & histologic features)

  • 口腔 LP 研究支持免疫學基礎,活化 T 細胞針對未明的抗原刺激。
  • 肛門生殖器 LP 的組織學常比非黏膜表面者更難辨認。
  • 表皮可被削平(effaced)或增厚,真皮-表皮交界處有緻密帶狀浸潤(dense, band-like infiltrate)。
  • 許多生殖器病灶為黏膜性,發炎細胞浸潤常富含漿細胞(plasma cells),與他處 LP 以淋巴球與組織球為主不同。
  • 基底層常被破壞並隨再生出現部分細胞異型(cytological atypia);可見 Cytoid bodies,但傾向不明顯;伴角化不全(parakeratosis)。局部繼發海綿水腫變化不少見,尤其於黏膜表面。
  • 長期疾病中,緻密帶狀浸潤可被斑駁稀疏浸潤取代。許多男性生殖器 LP 被誤診為 ZB 或 LS。

鑑別診斷 (Differential diagnosis)

  • 臨床鑑別包括 psoriasis、男性 ZB、LS、病毒疣(viral warts)、bowenoid papulosis 及 porokeratosis;LP 為 pruritus ani 的原因之一。
  • 切片常為診斷所需,但更重要的是用於追蹤罕見的慢性肛門生殖器疾病,當出現潰瘍糜爛或疣狀特徵而疑慮 SCC 發展時。
  • LP 常與 LS 特徵重疊,部分病人兩者並存;乳頭真皮或表淺固有層的玻璃樣變(hyalinization)提示 LS。此種慢性重疊症候群病人應特別注意辨認異型增生區或 SCC。
  • 以黏膜為主的病人臨床上類似黏膜類天疱瘡(mucous membrane pemphigoid),但免疫螢光研究始終為陰性。曾描述一例合併胸腺瘤(thymoma)的副腫瘤性 LP,伴口腔生殖器侵犯與瘢痕性結膜炎。
  • 免疫螢光可顯示基底膜帶(basement membrane zone)有 fibrinogen 與 IgM,較少見 IgG 或 IgA;Cytoid bodies 亦可被標記。
  • 藥物有時可誘發全身性苔癬樣疹;曾報告一例因 propranolol 引起侷限於陰莖的苔癬樣藥物疹。


圖 12-33:Lichen planus——會陰病灶顯示明顯條紋(striae)。


圖 12-34:Erosive lichen planus——龜頭廣泛糜爛。


圖 12-35:外陰 Lichen planus——網狀病灶延伸至會陰。


圖 12-36:外陰 Lichen planus——此消退中病例可見線狀色素過度沉著病灶。


圖 12-37:會陰 Lichen planus——典型丘疹伴 Wickham striae。


圖 12-38:肥厚型肛周 Lichen planus——慢性搔抓造成疊加的苔癬化。


圖 12-39:陰莖 Lichen planus——侵犯陰莖體與龜頭。


圖 12-40:陰莖 Lichen planus——近端陰莖體顯示發炎後色素過度沉著。


圖 12-41:Erosive lichen planus——雙側糜爛。


圖 12-42:Vulvovaginal-gingival syndrome——廣泛前庭紅斑與糜爛,周圍有細緻白色鱗屑。


圖 12-43:Vulvovaginal-gingival syndrome——陰道與子宮頸潰瘍。


圖 12-44:Vulvovaginal-gingival syndrome——牙齦劇烈紅斑伴糜爛。


圖 12-45:Lichen planus——慢性陰莖病灶併發潰瘍性鱗狀細胞癌(SCC)。


圖 12-46:Lichen planus——角化過度、棘層肥厚(acanthosis)與帶狀發炎細胞浸潤。


圖 12-47:Lichen planus——(A) 角化過度、顆粒層增厚(hypergranulosis)與基底細胞水樣變性;(B) 與皮膚病灶不同,生殖器病灶常見漿細胞。