臨床特徵 (Clinical features)
- 外陰平滑肌肉瘤（vulval leiomyosarcoma）罕見，發生於中年至老年患者，表現為無症狀腫塊，主要影響陰唇。
- 臨床檢查通常不疑為惡性，除非腫塊大且界限不清。
- 病灶可能被誤認為 Bartholin gland cyst。
- 陰囊 leiomyosarcoma 極例外，發生於老年患者，表現為無症狀、快速生長的腫塊。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 腫瘤界限清楚、非浸潤性，細胞密度不一。
- 由混合的紡錘狀與上皮樣細胞組成。
- 細胞遺傳學分析（單一外陰 leiomyoma）顯示 (12)(p12q13–14) 的 pericentric inversion；雖 HMGA2 基因不在斷裂點，但因鄰近導致基因活化，腫瘤細胞表現 HMGA2，此特徵見於 genital leiomyomas。
- 建議外陰 leiomyosarcoma 依子宮平滑肌腫瘤的標準與命名評估分類，並依公認的組織學診斷標準診斷 leiomyosarcoma。
治療 (Treatment)
- 廣泛局部切除（wide local excision）為首選治療。
- 因罕見且缺乏足夠追蹤的大型研究，難以預測預後。
- 外陰與食道 leiomyomas 與散發性者相同。
圖 12-294：Vulval leiomyosarcoma 低倍視野，顯示具嗜伊紅胞質的腫瘤細胞束。
圖 12-295：Vulval leiomyosarcoma，注意核多型性。