平滑肌肉瘤 (Leiomyosarcoma)
平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 外陰平滑肌肉瘤 (vulval leiomyosarcoma) 罕見，好發於中年至老年患者，表現為一個無症狀腫塊，主要侵犯陰唇 (labia)。
- 除非腫塊巨大且界限不清，臨床檢查通常不會懷疑惡性。
- 病灶可能與巴氏腺囊腫 (Bartholin gland cyst) 混淆。
組織病理特徵 (Histopathology)
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一例外陰 leiomyoma 的細胞遺傳學分析顯示 (12)(p12q13–14) 的近著絲粒倒位 (pericentric inversion)。雖然 HMGA2 基因並未涉及斷裂點 (breakpoint)，但該基因鄰近斷裂點導致基因活化，腫瘤細胞表現 HMGA2，此特徵亦見於生殖器 leiomyomas。
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腫瘤界限清楚、無浸潤性，細胞數量不一。
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由混雜的梭形 (spindled) 與類上皮 (epithelioid) 細胞組成，
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陰囊平滑肌肉瘤 (scrotal leiomyosarcomas) 極為罕見，於老年患者表現為一個無症狀、快速生長的腫塊。
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廣泛局部切除 (wide local excision) 為首選治療。因其罕見且缺乏具有適當追蹤資訊的大型研究，預後難以預測。
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近期有提議外陰 leiomyosarcomas 應依據子宮平滑肌腫瘤 (uterine smooth muscle tumors) 所提出之準則與命名法來評估與分類。leiomyosarcoma 組織學診斷被接受的準則包括 (Figs 12.294–12.296)：
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557 軟組織腫瘤 (Soft tissue tumors)
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基因改變與 Alport syndrome 中第四型膠原蛋白 (type IV collagen) 的缺陷有關。
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外陰與食道 leiomyomas 與散發性病例完全相同。
圖 12-294：外陰平滑肌肉瘤 (vulval leiomyosarcoma)：此低倍視野顯示具嗜伊紅性細胞質 (eosinophilic cytoplasm) 的腫瘤細胞束 (fascicles)。承蒙 C. Crum 醫師提供，Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA。
Fig. 12.294 Vulval leiomyosarcoma: this low-power view shows fascicles of tumor cells with eosinophilic cytoplasm. By courtesy of C. Crum, MD, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA.
圖 12-295：外陰平滑肌肉瘤 (vulval leiomyosarcoma)：注意核多形性 (nuclear pleomorphism)。承蒙 C. Crum 醫師提供，Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA。
Fig. 12.295 Vulval leiomyosarcoma: note the nuclear pleomorphism. By courtesy of C. Crum, MD, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA.
圖 12-297：肌內膜瘤 (myointimoma)：注意多結節狀 (multinodular) 與叢狀 (plexiform) 生長模式。
Fig. 12.297 Myointimoma: note the multinodular and plexiform growth pattern.