疾病定義與分類
- 富細胞性血管纖維瘤（cellular angiofibroma）為一獨特腫瘤，主要發生於中年女性的外陰，極少見於陰道。
- 男性較少見，病灶位於 inguinoscrotal 區或罕見於肛周；例外案例見於腹膜後腔及胸、腹、膝、尿道、肛門、攝護腺、上眼瞼、口腔黏膜、肘等皮下組織。
臨床特徵
- 腫瘤多半較小，行為良性，幾乎無局部復發傾向；極大病灶為例外。
- 曾報告同時出現的兩個睪丸病灶。
- 曾報告肉瘤樣變化（sarcomatous change），但目前尚未伴隨侵襲性行為。
組織病理特徵
- 界限清楚但無包膜，僅偶爾延伸至周圍軟組織；浸潤型少見。
- 多數病灶相當富細胞，由短、溫和的紡錘狀細胞組成，胞質界限不清呈淡嗜伊紅，核呈泡狀。
- 常見核溝（nuclear grooves）與核內包涵體。
- 核分裂數目不一，有時明顯。
- 常見厚壁、中型、透明化血管，並有細長膠原束與肥大細胞。
- 有時可見假血管腔隙（pseudovascular spaces）。
- 常見成熟脂肪細胞（達 30% 之案例）。
- 可見局部類似 symplastic 變化的細胞異型，並可辨識肉瘤樣轉化；惡性區常呈高細胞密度、細胞異型與多核細胞。
- 腫瘤罕見可呈 pleomorphic liposarcoma 或 atypical lipomatous tumor 之特徵。
致病機轉
- 細胞遺傳學顯示 chromosome 13q14 缺失，此特徵亦見於 spindle cell lipoma 與 mammary-type myofibroblastoma，支持這些腫瘤間的關聯。
- 此異常導致 Rb protein 核表現喪失，有助於與組織學相似病變區別。
免疫組化
- 腫瘤細胞 vimentin 陽性，CD34 陽性可達 50% 之案例。
- Actin、desmin、caldesmon、S100 protein 與上皮標記皆陰性。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 主要與 angiomyofibroblastoma 區別：後者由較多上皮樣、desmin 陽性細胞組成，呈巢狀排列並傾向血管周圍分布。
- Cellular angiofibroma 為 desmin 陰性，且常 CD34 陽性。
圖 12-291：Cellular angiofibroma，以厚壁、透明化血管伴隨緻密富細胞間質為特徵。
圖 12-292：Cellular angiofibroma，注意伴隨的膠原纖維。
圖 12-293：Cellular angiofibroma，腫瘤細胞小而均一，核呈圓形至卵圓形泡狀。