臨床特徵 (Clinical features)
- 侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma）表現為緩慢生長、無症狀的腫塊，侵犯骨盆與會陰；例外可見於腹膜後腔。
- 主要影響第三或第四個十年的女性，兒童極罕見。
- 男性占比少於 5%，好發於陰囊、會陰或腹股溝；男性病灶可能類似 hydrocele 或 inguinal hernia。
- 腫瘤常達 10 cm 或更大，有時可達很大體積。
- 因腫瘤外在壓迫，常出現泌尿生殖道與肛門直腸症狀。
- 女性病灶主要在外陰或會陰，其次為陰道與骨盆。
- 因廣泛浸潤性生長，完全手術切除常困難，局部復發頻繁，可達 30% 之案例；轉移為例外。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 肉眼為柔軟、界限不清、分葉狀並有黏液樣變的腫瘤。
- 顯微下為浸潤性，黏液樣間質中有眾多小至中型血管與少量腫瘤細胞。
- 血管壁厚，常透明化（hyalinized）。
- 腫瘤細胞小、紡錘狀或星狀，胞質淡粉紅界限不清，核呈泡狀。
- 無細胞異型性，核分裂罕見。
- 血管旁常見平滑肌束，可用 desmin 染色凸顯。
- 殘留正常結構（腺體與平滑肌）常被腫瘤包陷。
- 常見散在肥大細胞；偶見類似 stromal polyps 的多核巨細胞。
- 部分案例組織學上與 angiomyofibroblastoma 重疊。
免疫組化與致病機轉
- 腫瘤細胞 smooth-muscle actin 與 desmin 陽性。
- Estrogen 與 progesterone receptor 陽性，男性 androgen receptor 陽性。
- 細胞遺傳學常顯示 chromosome 12q13–15 重排，導致 HMGA2（high-mobility-group 蛋白家族，舊稱 HMGIC）異常表現；此 12q14–15 區域亦見於 leiomyoma 與脂肪性腫瘤。
- HMGA2 染色有助與 angiomyofibroblastoma 等相似病變區別，雖敏感但特異性不高。
- 電子顯微鏡顯示細胞具 fibroblast 與 myofibroblast 特徵。
治療
- 曾有罕見報告腫瘤在 gonadotrophin releasing hormone agonists 治療後明顯縮小。
圖 12-288：Aggressive angiomyxoma，黏液樣間質中可見明顯血管。
圖 12-289：Aggressive angiomyxoma，此視野上方可見一束平滑肌。
圖 12-290：Aggressive angiomyxoma 高倍視野，顯示均一的細胞群，無多型性。