疾病定義與分類
- 血管肌纖維母細胞瘤（angiomyofibroblastoma）為外生殖器與會陰部的良性軟組織腫瘤，須與 aggressive angiomyxoma 區別。
- 罕見部位包括陰道、輸卵管、尿道與腹膜後腔。
- 好發於生育年齡女性，亦見於老年人；男性罕見。
- 男性生殖道有形態類似者稱 angiomyofibroblastoma-like tumor，見於陰囊與腹股溝，組織學呈 angiomyofibroblastoma 與 spindle cell lipoma 的混合特徵。
臨床特徵
- 表現為緩慢生長、體積小（通常直徑小於 5 cm）、無症狀的皮下腫塊，位於外陰，較少見於陰道。
- 常被誤認為 Bartholin gland cyst。
- 息肉狀形態少見，但有 pedunculated variant。
- 男性發生於陰囊，罕見於會陰、腹股溝與精索。
- 行為一般為良性，少有或無復發傾向；曾報告單一惡性案例（含 high-grade myxoid sarcoma 區域）。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 界限清楚，外圍有纖維性假包膜（fibrous pseudocapsule）。
- 低倍下可見低細胞與高細胞區交替，並有由薄壁擴張血管組成的顯著血管網。
- 低細胞區呈明顯黏液樣變（myxoid change）。
- 腫瘤細胞為飽滿、上皮樣或紡錘狀，胞質從不明顯到豐富的粉紅色，染色質細散、核仁不明顯；傾向聚集於血管周圍。
- 多核細胞常見；具透明胞質的上皮樣細胞常呈 plasmacytoid 外觀。
- 無細胞異型性，核分裂少見。
- 常見散在淋巴球與肥大細胞。
- 部分案例可見腫瘤內成熟脂肪細胞，甚至佔大部分（lipomatous variant of angiomyofibroblastoma）。
- 有時可見退化性核深染（degenerative nuclear hyperchromatism）。
圖 12-286：Angiomyofibroblastoma 低倍視野，顯示富含血管的腫瘤，此例間質呈顯著黏液樣變。