血管肌纖維母細胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)
Angiomyofibroblastoma
臨床特徵 (Clinical Features)
-
本瘤為一種特殊的良性軟組織腫瘤，發生於外生殖器與會陰，必須與侵襲性血管黏液瘤 (aggressive angiomyxoma)（見下文）區別。罕見病例曾記載於陰道、輸卵管、尿道與後腹膜。它最常侵犯生育年齡的女性，但亦曾描述於老年人。男性病例極為罕見。曾有一種與 angiomyofibroblastoma 共享許多臨床與組織學特徵的腫瘤，在男性生殖道被報告為「類血管肌纖維母細胞瘤腫瘤 (angiomyofibroblastoma-like tumor)」。這些病灶描述於陰囊與腹股溝，組織學上呈現介於 angiomyofibroblastoma 與梭形細胞脂肪瘤 (spindle cell lipoma) 之間的混合性特徵。
-
此一特殊病種僅有少數病例被報告。患者於陰莖龜頭 (glans penis) 或包皮 (prepuce) 出現息肉狀或菜花狀、通常為長期存在的病灶，與長期使用導尿管及包莖 (phimosis) 有關。所有已報告的病例皆為成人，中位年齡為 40 歲。可能有局部復發。
組織病理特徵 (Histopathology)
-
病灶呈息肉狀，具增生性表皮 (hyperplastic epidermis) 與水腫性間質 (edematous stroma)，伴微血管擴張 (telangiectasia)，有時可見局部血管腔 (vascular channels) 增生。在背景中可見單核或多核間質細胞 (mono- or multinucleated stromal cells) 及散在的單核發炎細胞，主要為淋巴球。間質細胞局部對 actin 與 desmin 呈陽性。
-
Angiomyofibroblastoma 表現為一種緩慢生長、體積小（通常直徑小於 5 cm）、無症狀的皮下腫塊，位於外陰 (vulva)，或較少見於陰道。它們常被誤認為巴氏腺囊腫 (Bartholin gland cyst)。息肉狀型態少見，但有一種帶蒂變異型 (pedunculated variant) 已被認定。在男性，腫瘤發生於陰囊，罕見於會陰、腹股溝與精索 (spermatic cord)。其生物行為一般為良性，少有或無復發傾向，雖然曾有單一惡性病例被報告。此腫瘤包含典型的 angiomyofibroblastoma 區域，以及高度惡性黏液樣肉瘤 (high-grade myxoid sarcoma) 的區域。
-
Angiomyofibroblastoma 邊界清楚，外被纖維性假包膜 (fibrous pseudocapsule)。掃描倍率下可見腫瘤具有低細胞與高細胞密度區域，以及由薄壁擴張血管腔組成的顯著血管網 (Figs 12.286 與 12.287)。低細胞密度區呈現顯著的黏液樣變化 (myxoid change)。腫瘤細胞肥厚、上皮樣 (epithelioid) 或梭形，胞質由難以辨識至豐富的粉紅色不等，染色質細緻分散，核仁不明顯。它們傾向聚集於血管腔周圍。多核形態常見。具透明胞質 (hyaline cytoplasm) 的上皮樣細胞常呈漿細胞樣 (plasmacytoid) 外觀。無細胞學異型性 (cytological atypia)，有絲分裂相通常罕見，或例外地較為明顯。常見散在的淋巴球與肥大細胞 (mast cells)。部分病例可見腫瘤內成熟脂肪細胞 (mature adipocytes)，且可能構成腫瘤的大部分（angiomyofibroblastoma 的脂肪瘤樣變異型，lipomatous variant）。有時可出現退化性核過度染色 (degenerative nuclear hyperchromatism)。
圖 12-286：Angiomyofibroblastoma：低倍視野顯示一富含血管的腫瘤。在此例中，間質呈現顯著的黏液樣 (myxoid) 變化。By courtesy of M. Nucci, MD, and C.D.M. Fletcher, MD, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA.
Fig. 12.286 Angiomyofibroblastoma: low-power view showing a richly vascular tumor. In this example, there is a strikingly myxoid stroma. By courtesy of M. Nucci, MD, and C.D.M. Fletcher, MD, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA.