疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 鈣化防禦 (calciphylaxis) 最初由大鼠實驗模型定義：以 parathormone 或 dihydrotachysterol 致敏後，再注射挑戰劑（如金屬鹽）導致局部壞死與鈣化。此詞後用以描述鈣／磷代謝異常後，皮下脂肪血管鈣化伴隨血栓並廣泛皮膚壞死的狀況。
- 臨床上常呈雙側對稱、搔癢且常疼痛／壓痛的疹子，最常影響下肢；較少影響乳房、臀部、腹部、陰莖。
- 女性較多（約 2:1），最常於第五個十年發病。
- 病灶常為界線清楚、livedoid、紫紅色斑塊與結節，伴下方組織缺血壞死，有時延伸至筋膜。
- 典型有潰瘍，有時以水皰為特徵；肢端侵犯可伴壞疽 (gangrene) 與自動截肢。
- 例外曾報告腸道侵犯併大量出血。
預後
- 伴相當高的罹病率與高死亡率，最高達 60%，多數病人死於續發感染。
- 末期腎病所致鈣化防禦極例外可發生於兒童。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 皮下血管鈣化的確切機制不確定，可能多因素。
- 多數病人在慢性腎衰竭與續發或三發性副甲狀腺機能亢進 (hyperparathyroidism) 的背景下，因鈣／磷代謝異常而致敏；常正在接受透析。
- 較少見背景包括原發性副甲狀腺機能亢進或維生素 D 過多症。
- 雖多數鈣質沉積伴鈣磷乘積升高，但相當比例病人鈣磷濃度正常；推測此類為對過量 parathormone 或維生素 D 的直接反應。
- 引發血管鈣鹽沉澱的挑戰劑不明，但若干物質（albumin、corticosteroids、warfarin、免疫抑制劑）曾被指涉。
- 亦曾與功能性 protein C 降低相關；罕見發生於無腎病或 parathormone 不升高者。
- 糖尿病、肥胖、自體免疫疾病（類風濕性關節炎、系統性紅斑性狼瘡、抗磷脂質症候群）、惡性腫瘤、巨細胞動脈炎、酒精性肝病亦被牽涉。
組織病理特徵 (Histologic Features)
- 特徵為小至中型動脈與小動脈的鈣化。
- 管腔內有時可見鈣化碎屑，血管偶見血栓。
- 亦曾描述內膜纖維母細胞增生伴管腔狹窄。
- 皮下脂肪可見出血；部分病例有脂肪壞死伴小葉型淋巴組織球浸潤。
- 間質鈣化僅罕見；例外曾報告 pseudoxanthoma elasticum 樣變化。
- 相關現象中，曾在副甲狀腺機能亢進背景的中毒性表皮壞死溶解 (toxic epidermal necrolysis) 病人，於無血管病灶下見表皮與毛囊鈣化。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 腎源性系統性纖維化 (nephrogenic systemic fibrosis) 病人曾見小動脈鈣化但不伴血栓。
- 周邊血管疾病、腎功能不全、糖尿病病人亦可見偶發性血管鈣化。
圖 10-65：鈣化防禦，潰瘍性壞疽病灶伴周圍紅斑。
圖 10-66：鈣化防禦，有局部脂肪壞死及廣泛影響小血管的鈣化，注意增厚纖維化的間隔。
圖 10-67：鈣化防禦，可見皮下脂肪內小血管與微血管鈣化。
圖 10-68：鈣化防禦，注意視野中央的血栓血管。
圖 10-69：鈣化防禦，除管壁鈣化外，有明顯內膜纖維母細胞增生。
圖 10-70：鈣化防禦，脂肪壞死伴顯著脂肪吞噬細胞 (lipophages)，另有廣泛鈣化。