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疾病定義與分類
- 彈性纖維溶解性肉芽腫 (Elastolytic granulomata) 為一具爭議的疾病群，原型 (prototype) 為 actinic granuloma。
- 其他很可能屬於此群的實體包括 atypical facial necrobiosis lipoidica、Miescher facial granuloma、granuloma multiforme。
- 有人主張這些病為發生於不同臨床情境的 granuloma annulare；但其臨床病理特徵獨特，病理過程明確與肉芽腫浸潤對彈性纖維 (elastic fibers) 的原發性破壞有關。
- 對比之下，granuloma annulare 與 sarcoidosis 中彈性纖維破壞不一定發生，發生時也傾向局部、為續發現象。
環狀彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫 (Annular elastolytic giant cell granuloma)
- 此名詞用於描述 actinic granuloma，亦用於在無日光彈性纖維變性 (solar elastosis) 情況下發生彈性纖維破壞的病灶。
- 部分病例出現於少日曬部位，亦可發生於兒童；此名詞應保留給發生於無 solar elastosis 但不限於遮蔽皮膚的彈性纖維溶解性肉芽腫。
- 病灶常出現於軀幹與頸，肢體近端較少；大小不一但傾向大型；雖名為環狀，部分以丘疹或網狀紅斑表現；環狀者有推進性隆起邊緣（可為丘疹）。
- 自發消退少見。曾報告於舊燒傷瘢痕部位發生並於創傷後擴散；亦曾報告灰髮處再色素化、白斑病灶上發生肉芽腫。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 彈性纖維經未知機轉改變，似乎誘導 factor XIIIa 陽性細胞與 CD68 陽性巨噬細胞形成肉芽腫。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 組織學特徵可與 actinic granuloma 相同，惟無 solar elastosis。
- 理想上環狀病灶切片應為楔形，包含中央、推進邊緣與正常皮膚以供比較（並非總能做到，尤其非環狀病灶）。
- 病灶中央完全無彈性纖維，通常無發炎；彈性纖維喪失似乎不可逆。
- 推進邊緣有肉芽腫反應伴彈性纖維碎裂與吞噬 (phagocytosis of elastic fibers)。
- 一例組織學顯示 mid-dermal elastolysis 特徵，作者提示環狀彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫可能代表此病的前驅或發炎期。
- 罕見 sarcoidal 肉芽腫為顯著特徵。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 許多肉芽腫反應（含感染）常顯示彈性纖維吞噬，但此情形下變化輕微且局部。
- Granuloma annulare 通常很少或無彈性纖維吞噬；而 annular elastolytic giant cell granuloma 無壞死生物 (necrobiosis)、無黏液 (mucin)、無柵欄狀肉芽腫。
- 雖曾描述本病的壞死生物變異型，但這些可能代表壞死生物性疾病的變異，而非真正的彈性纖維溶解性肉芽腫。