彈性纖維溶解性肉芽腫 (Elastolytic granulomata)
疾病定義與分類
- 彈性纖維溶解性肉芽腫 (elastolytic granulomata) 是一群仍具爭議的疾病，其原型 (prototype) 為光化性肉芽腫 (actinic granuloma)。其他極可能歸屬於此群的疾病包括非典型顏面類脂質漸進性壞死 (atypical facial necrobiosis lipoidica)、Miescher 顏面肉芽腫 (Miescher facial granuloma)，以及多形性肉芽腫 (granuloma multiforme)（見下文）。
- 有人提出這些病況全部都代表環狀肉芽腫 (granuloma annulare) 在不同臨床背景下出現的例子。然而，其臨床病理特徵具有獨特性，且其病理過程明顯與肉芽腫性浸潤對彈性纖維 (elastic fibers) 的原發性破壞有關。在 granuloma annulare 以及如類肉瘤病 (sarcoidosis) 等疾病中，彈性纖維的破壞並非總會發生；當其發生時，傾向於局灶性 (focally) 出現，且為次發性現象 (secondary phenomenon)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 尤其在不具環狀構型的病灶中（彈性纖維的破壞更為明顯）。病灶中央完全缺乏彈性纖維，且通常沒有發炎。彈性纖維的喪失似乎是不可逆的。
- 在病灶的進展邊緣 (advancing margin)，可見肉芽腫反應 (granulomatous reaction)，伴有彈性纖維的碎裂與被吞噬 (phagocytosis)。
- 在一個病例中，組織學顯示出中真皮彈性纖維溶解 (mid-dermal elastolysis) 的特徵，使作者推測環狀彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫 (annular elastolytic giant cell granuloma) 可能代表該疾病的前驅期 (prodromal) 或發炎期 (inflammatory stage)。
- 罕見情況下，類肉瘤樣肉芽腫 (sarcoidal granulomas) 可能成為一項顯著的特徵。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 許多肉芽腫反應，包括感染，常會表現彈性纖維吞噬作用 (elastophagocytosis)。然而，在這些病況中此變化輕微且為局灶性。
- 在 granuloma annulare 中，通常僅有極少或沒有 elastophagocytosis；而在 annular elastolytic giant cell granuloma 中，則沒有漸進性壞死 (necrobiosis)、黏液 (mucin) 或柵欄狀肉芽腫 (palisading granuloma)。
- 雖然已有描述過本病況的漸進性壞死變異型 (necrobiotic variant)，但這些變異型很可能代表的是漸進性壞死疾患 (necrobiotic disorders) 的變異型，而非真正的彈性纖維溶解性肉芽腫。
圖 9-72：類風濕性結節 (rheumatoid nodule)：柵欄狀組織球 (palisading histiocytes) 有時可見有絲分裂象 (mitotic figures)，可能使不警覺者誤考慮為上皮樣肉瘤 (epithelioid sarcoma)。
Fig. 9.72 Rheumatoid nodule: the palisading histiocytes may sometimes show mitotic figures which may lead the unwary to consider epithelioid sarcoma.