疾病定義與臨床特徵
- 蕁麻疹性血管炎 (Urticarial vasculitis) 為一種不常見疾病，臨床以慢性蕁麻疹 (chronic urticaria)、組織學以輕微的白血球碎裂性小靜脈炎 (leukocytoclastic venulitis) 為特徵。
- 部分患者與抗體–抗原複合體有關（第 III 型過敏反應, type III hypersensitivity）；許多患者找不到潛在原因。
- 除蕁麻疹樣皮膚病灶外，患者可有血管性水腫 (angioedema)、關節痛 (arthralgia)、腸胃道症狀及腎臟侵犯證據。
- 病情範圍從輕微症狀到嚴重全身性疾病，後者有時需以皮質類固醇 (corticosteroids) 治療。
- 女性居多 (2:1)，最常見於第三、四、五個十年；兒童罕見。
- 皮膚病灶外觀為蕁麻疹樣，但通常持續 24–72 小時；常伴搔癢、灼熱感或疼痛。發作頻率由每日到每月不等。
- 病灶為水腫性、隆起、紅斑性，伴不褪色性紫斑 (nonblanchable purpura)。
全身表現與相關聯
- 全身表現包括關節疼痛、僵硬與腫脹（手、肘、足、踝、膝）；明顯關節炎極罕見，但可伴瓣膜性心臟病。
- 部分患者有蛋白尿、血尿；腎切片偶見局部或瀰漫性增生性腎絲球腎炎、新月體性腎絲球腎炎、間質與膜性腎病變。
- 部分患者有腹痛伴噁心、嘔吐、腹瀉。
- 紅血球沉降率 (ESR) 常升高；約 50% 患者有低補體血症 (hypocomplementemia)，後者與全身侵犯相關；早期典型路徑補體 C1q、C4、C2 可能下降。
- 低補體性蕁麻疹性血管炎患者抗內皮細胞自體抗體盛行率高，且幾乎都有抗 C1q 抗體。
- Schnitzler syndrome：蕁麻疹性血管炎合併單株 IgM 球蛋白病；特徵包括肝脾腫大、ESR 升高、白血球升高、發燒、關節痛，亦曾有腎功能不全。
- 常與多種全身性疾病相關或為其前兆，包括 SLE、關節炎、間質性肺病、心包炎、systemic sclerosis、混合性結締組織病、復發性多軟骨炎、發炎性肌炎、肝炎、發炎性腸病、血清病、結節性多動脈炎、Granulomatosis with polyangiitis、病毒感染、Sjögren syndrome、cryoglobulinemia、polycythemia rubra vera、藥物不良反應、對日光的反應等。
- 低補體血症患者疾病似乎較嚴重；診斷時應啟動潛在疾病評估。預後通常良性。
- 亦曾與惡性腫瘤相關，但因罕見可能為巧合。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 血管損傷疊加於蕁麻疹典型的真皮水腫與發炎背景之上；血管炎侵犯淺層血管叢 (superficial vascular plexus)。
- 紅血球外滲 (extravasation of red blood cells) 為血管損傷證據。
- 呈白血球碎裂性血管炎特徵，但組織學常很細微、易被忽略；典型為輕度或局部纖維素樣 (fibrinoid) 變化伴少數嗜中性球與稀疏核碎裂 (karyorrhexis)，幾乎都有嗜酸性球。
- 血管炎常為低度，纖維素樣變化常缺如；內皮壞死少見；偶可見較明顯的壞死性血管炎。
- 本病代表一疾病譜，由蕁麻疹伴極輕微血管損傷到明顯壞死性血管炎。
圖 8-58：蕁麻疹性血管炎：注意蕁麻疹呈鉛灰色調。
圖 8-59：此患者有廣泛的蕁麻疹性斑塊。
圖 8-60：注意奇異的環狀紫斑性蕁麻疹斑塊。
圖 8-61：早期病灶中可見明顯的血管周圍嗜酸性球浸潤，無血管壁損傷證據。
圖 8-62：明顯水腫伴混合淋巴球與嗜酸性球浸潤。
圖 8-63：大量淋巴球與嗜酸性球浸潤，可見明顯火焰狀結構 (flame figures)。
圖 8-64：紫斑性病灶切片顯示明顯血管炎特徵。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 需臨床對照以與其他形式白血球碎裂性血管炎區分。
- 雖常伴細微低度血管損傷，但不應依此型態與其他血管炎區分；病理醫師的角色在於確認血管炎的存在。