疾病定義與分類
- 苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides) 為一種病因不明的少見皮膚病；曾推測為對多種感染原（adenovirus、toxoplasmosis、Epstein-Barr virus、Mycobacterium pneumoniae）之過敏反應。
- 亦曾與自體免疫疾病（rheumatoid arthritis、hypothyroidism、pernicious anemia）相關；有 adalimumab（治療 Crohn disease）及 infliximab 誘發 PLC 之病例。
- 涵蓋一疾病譜，自急性潰瘍壞死病灶的 pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA，亦稱 Mucha-Habermann disease 或 acute guttate parapsoriasis)，到較慢性鱗屑丘疹的 PLC (chronic guttate parapsoriasis)；常有臨床重疊。
- 另有 febrile, ulceronecrotic 變異型 (febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease)。
臨床特徵與病程
- 成人無明顯性別偏好；部分研究顯示兒童族群男性較多。最常發生於兒童期 (5–10 歲) 與成年早期（第二、三十年）。
- 好發於手臂、腿、軀幹、臀部；上肢比下肢、屈側比伸側常見。可由小斑點進展為丘疹。
- PLC 通常無症狀；PLEVA 伴灼熱與搔癢。發病通常隱匿，病程波動、episodic，反覆發出成群病灶（潰瘍壞死型例外，進展快速）。
- 病期變異大：許多病人 3–6 個月內消退，部分持續多年。季節性變化：冬季惡化，日照下改善。
- 急性型初期為成群粉紅丘疹，可變水皰或出血，最終壞死潰瘍；癒合常伴淺表 varioliform 疤痕，發炎後色素增減常見；疹常呈多形性。病人可有發燒，有時 lymphadenopathy。
- 慢性病灶為眾多 lichenoid、棕紅色鱗屑丘疹，3–10 mm，鱗屑外圍最明顯（mica scale）；通常無疤癒合，但有時併色素減退（深膚色人種最明顯）。
- 罕見 febrile ulceronecrotic 變異型伴全身症狀（發燒、肌無力與疼痛、倦怠、lymphadenopathy、關節炎、心肌侵犯、神經精神表現、肺侵犯、甚至死亡）；廣泛皮膚表現含 2–6 cm 潰瘍壞死病灶、出血壞死丘疹與 erythema multiforme 樣病灶。
- 有 lymphoma (mycosis fungoides) 在本病病人發生的個案報告，但屬罕見事件。
致病機轉與免疫表現 (Pathogenesis)
- 新鮮紫癜病灶切片 immunofluorescence 常於淺層真皮血管壁與真皮-表皮交界檢出 IgM 與 C3（急慢性型皆有，但不用於診斷）；高比例病人有升高的循環免疫複合體。
- PLEVA 浸潤以 cytotoxic suppressor T cells 為主（PLC 較少）；這些細胞與覆蓋角質細胞、鄰近內皮細胞表現 HLA-DR。
- 與 lymphomatoid papulosis 不同，pityriasis lichenoides acuta 一般不表現 CD30（除所謂 overlap 病例）。Macrophages 眾多，Langerhans cells 減少。
- 少數病人有 clonal T-cell receptor 基因重排，曾提示可能與 cutaneous T-cell lymphoma 重疊；例外情況下 PLEVA 可進展為 cutaneous T-cell lymphoma。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 兩變異型組織學相似，但急性型變化通常更嚴重；皆以不同比例的表皮與真皮變化為特徵。
- 慢性病灶 (PLC)：parakeratosis（有時含類似 psoriasis Munro microabscess 的小群淋巴球）、表皮輕度 acanthosis、少量壞死角質細胞伴細微多灶 interface change、常見 spongiosis；淺層真皮血管周圍常呈楔形 (wedge-shaped) 慢性發炎浸潤；常有紅血球外滲但不顯著。
- 急性病灶 (PLEVA)：表皮特徵相似但更誇大；明顯細胞間與細胞內水腫併角質細胞壞死與 interface change，常致水皰與潰瘍；exocytosis 顯著，表皮內紅血球為特徵；真皮上層水腫含慢性發炎浸潤，典型呈楔形深入網狀真皮（淋巴球混雜組織球）；紅血球外滲顯著；血管擴張充血，fibrinoid necrosis（壞死性血管炎）罕見。
- Febrile ulceronecrotic 型為極嚴重的 pityriasis lichenoides acuta，常伴 leukocytoclastic vasculitis 變化。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- Lichen planus：浸潤呈帶狀而非楔形，表皮無 parakeratosis，無出血。
- Erythema multiforme 譜：出血通常不顯著，浸潤較稀疏，表皮呈正常 basket weave。
- Lupus erythematosus：無出血，真皮 mucin 增多。
- Lymphomatoid papulosis：可與 PLEVA 臨床與組織學重疊，但有大型非典型 CD30+ 淋巴球。
圖 7-122：Pityriasis lichenoides acuta 臀部與大腿之紅斑丘疹與結痂病灶。
圖 7-123：Pityriasis lichenoides acuta 手臂上具膿皰之典型病灶。
圖 7-124：Pityriasis lichenoides acuta 早期病灶呈紅斑丘疹。
圖 7-125：Pityriasis lichenoides acuta（A）壞死潰瘍病灶；（B）近觀。
圖 7-126：Pityriasis lichenoides acuta 癒合病灶呈疤痕與色素減退。
圖 7-127：Pityriasis lichenoides chronica 胸部與手臂廣泛鱗屑丘疹。
圖 7-128：Pityriasis lichenoides chronica 特徵性 mica scale。
圖 7-129：PLC 掃描視野顯示 hyperkeratosis 併 parakeratosis 與 acanthosis。
圖 7-130：PLC parakeratosis、acanthosis 及血管周圍與間質慢性發炎浸潤。
圖 7-131：PLC 高倍視野顯示 basal cell hydropic degeneration。
圖 7-132：PLC 高倍視野 lymphohistiocytic 浸潤併 melanophages。
圖 7-133：Pityriasis lichenoides acuta 低倍視野顯示潰瘍丘疹併覆蓋結痂。
圖 7-134：Pityriasis lichenoides acuta basal cell hydropic degeneration 與 apoptosis。
圖 7-135：Pityriasis lichenoides acuta 高倍視野 lymphohistiocytic 浸潤併紅血球外滲。
圖 7-136：Pityriasis lichenoides acuta 高倍視野顯示真皮血管 fibrinoid necrosis。