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苔癬樣糠疹 (Pityriasis Lichenoides)

臨床特徵 (Clinical Features)

• 苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides)（希臘文 pityron，糠 + iasis；lichen；希臘文 eidos，形態）是一種病因不明的少見皮膚病；不過已有人提出它是對多種感染原的過敏反應 (hypersensitivity reaction)，包括 adenovirus、toxoplasmosis、Epstein-Barr virus 與 Mycobacterium pneumoniae。

• 此病也曾被記載與一系列自體免疫疾病相關，如類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis)、甲狀腺功能低下 (hypothyroidism) 與惡性貧血 (pernicious anemia)。已有兩例慢性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides chronica, PLC) 與用於 Crohn disease 的 adalimumab 治療相關，亦有由 infliximab 誘發的病例被描述。

• 此名詞涵蓋一個疾病表現的譜系，範圍從急性痘瘡樣苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, PLEVA，又稱 Mucha-Habermann disease 或急性滴狀類乾癬 acute guttate parapsoriasis) 的急性潰瘍壞死性病灶，到 PLC（慢性滴狀類乾癬 chronic guttate parapsoriasis）較慢性的脫屑丘疹；臨床上常有重疊。此外，亦有一種發熱性、潰瘍壞死性變異型（發熱性潰瘍壞死性 Mucha-Habermann disease, febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease）被認可。

• 在較近期的研究中，pityriasis lichenoides 在成人並無明顯的性別優勢。然而，部分研究顯示在小兒族群中以男性較多。它最常發生於兒童期（5–10 歲）與成年早期，即第二或第三個十年。

• 病灶傾向侵犯手臂、腿部、軀幹與臀部 (Fig. 7.122)。上肢的侵犯似乎比下肢更常見，屈側比伸側更常見。它們可起始為小斑疹 (macules)，進展為丘疹 (papules)。PLC 典型上無症狀，而 PLEVA 則伴隨灼熱感與搔癢。發病通常是隱伏的，病程波動且陣發，病人會經歷反覆成批出現的病灶，唯潰瘍壞死性變異型例外，其病程快速。皮疹的持續時間相當多變：雖然許多病人在 3–6 個月內病灶消退，其他人則顯示疾病極為持續，常達多年。此病有些季節性變化，病灶在冬季惡化，在陽光下改善。雖然 pityriasis lichenoides 傳統上分為急性與慢性變異型，但同一病人身上同時見到兩型病灶並不罕見，提示 PLC 與 PLEVA 之間可能有所關聯。

• 在較急性型的疾病中，初始病灶為成批的粉紅色丘疹 (Figs 7.123 and 7.124)。這些病灶可能變成水疱性 (vesicular) 或出血性 (hemorrhagic)，最終發展為壞死與潰瘍 (Fig. 7.125)。癒合通常伴隨淺表痘瘡樣瘢痕 (varioliform scars) 的形成。發炎後色素過度沉著或色素減退 (postinflammatory hyper- or hypopigmentation) 並不罕見 (Fig. 7.126)。皮疹常呈多形性 (polymorphic)，個別病人會有處於不同演變階段的病灶。病人可能發熱，有時會出現淋巴結腫大 (lymphadenopathy)。

• 慢性病灶以眾多的、苔癬樣的、棕紅色脫屑丘疹為典型，直徑 3–10 mm，鱗屑以周邊最明顯，有時被稱為雲母樣鱗屑 (mica scale) (Figs 7.127 and 7.128)。這些病灶通常癒合而不留疤，但有時伴隨色素減退 (hypopigmentation)，在深膚色人種中這可能是最突出的特徵。

• 雖然有 pityriasis lichenoides 病人發生淋巴瘤（蕈樣肉芽腫 mycosis fungoides）的病例報告，但這是罕見事件（另見下文）。

• 罕見的發熱性潰瘍壞死性變異型伴隨全身性特徵，包括發燒、肌肉無力與疼痛、倦怠、淋巴結腫大、關節炎、心肌侵犯、神經精神 (neuropsychiatric) 表現、肺部侵犯，甚至死亡。廣泛的皮膚表現包括 2–6 cm 的大型潰瘍壞死性病灶、出血性與壞死性丘疹，以及多形性紅斑樣 (erythema multiforme-like) 病灶。

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

• 對新鮮紫斑性病灶切片做免疫螢光 (immunofluorescence) 檢查，常在淺表真皮血管壁與真皮–表皮交界 (dermal–epidermal junction) 處檢測到 IgM 與 C3，在急性與慢性型皆然，不過此並不用於診斷。高比例的病人有循環免疫複合物 (circulating immune complexes) 升高。細胞毒性抑制型 T 細胞 (cytotoxic suppressor T cells) 構成 pityriasis lichenoides et varioliformis acuta 浸潤的大多數。在 PLC 中數量較少。這些細胞（以及上方的角質細胞與鄰近的內皮細胞）已被證明表現 HLA-DR。與淋巴瘤樣丘疹病 (lymphomatoid papulosis) 相反，pityriasis lichenoides acuta 一般不表現 CD30，除了被描述為重疊病例者之外。然而，這兩種病況真正重疊的可能性不大。巨噬細胞 (macrophages) 也很多。Langerhans 細胞數量減少。在少數 pityriasis lichenoides acuta 病人中曾被描述有單株性 T 細胞受體基因重排 (clonal T-cell receptor gene rearrangements)，導致有人提出與皮膚 T 細胞淋巴瘤 (cutaneous T-cell lymphoma) 可能重疊的看法。極少數情況下，pityriasis lichenoides acuta 曾被報告進展為皮膚 T 細胞淋巴瘤。因此，有人提出 PLEVA 在某些病例中可能代表宿主對一個正在發展的 T 細胞淋巴增殖性疾病 (T-cell lymphoproliferative disorder) 的反應。使此議題更複雜的是 mycosis fungoides 的類 pityriasis lichenoides 變異型。

• pityriasis lichenoides 在兩種變異型中的組織病理特徵相似，不過在急性型中變化通常較嚴重。兩者都以不同比例的表皮與真皮變化為特徵。

• pityriasis lichenoides 的慢性病灶以角化不全 (parakeratosis) 為特徵，其中有時可見令人聯想到乾癬 Munro 微膿瘍 (Munro microabscesses) 的小型淋巴球聚集 (Figs 7.129 and 7.130)。表皮可顯示輕度棘層肥厚 (acanthosis)，通常有少量壞死性角質細胞 (necrotic keratinocytes) 存在，伴隨多灶但細微的交界面變化 (interface change) (Fig. 7.131)。海綿水腫 (spongiosis) 常為特徵之一。淺表真皮有血管周圍、常呈楔形 (wedge-shaped) 的慢性發炎細胞浸潤 (Fig. 7.132)。紅血球外滲 (red cell extravasation) 常存在但通常不明顯。

• pityriasis lichenoides 的急性病灶顯示相似的表皮特徵，但程度大為誇張。明顯的細胞間與細胞內水腫 (inter- and intracellular edema)，伴隨角質細胞壞死與交界面變化，常導致水疱形成 (vesiculation) 與潰瘍 (Figs 7.133 and 7.134)。外移 (exocytosis) 通常很明顯，表皮內紅血球 (intraepidermal red blood cells) 是其特徵。上真皮水腫並含有慢性發炎細胞浸潤 (Fig. 7.135)。此浸潤通常為血管周圍性，從稀疏到緻密不等；典型上呈楔形外觀，深入網狀真皮 (reticular dermis)，不過此僅見於已成形病灶的切片。浸潤由淋巴球 (lymphocytes) 與混雜的組織球 (histiocytes) 構成。紅血球外滲通常很顯著。淺表真皮的血管擴張且充血。雖然內皮細胞常模糊或腫脹，但顯示壞死性血管炎 (necrotizing vasculitis) 的纖維素樣壞死 (fibrinoid necrosis) 很少見 (Fig. 7.136)。後者若存在，會伴隨淋巴球，並見於中至深真皮楔形尖端。在 febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease 中，其特徵為非常嚴重的 pityriasis lichenoides acuta，且常伴隨白血球破碎性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis) 的變化。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

• 鑑別診斷包括其他交界面皮膚炎 (interface dermatitides)。在扁平苔癬 (lichen planus) 中，浸潤為帶狀 (bandlike) 而非楔形，表皮缺乏角化不全，且無出血。在多形性紅斑譜系 (erythema multiforme spectrum) 中，出血通常不明顯，浸潤較不緻密，且表皮具正常的籃網狀 (basket weave) 外觀。紅斑性狼瘡 (lupus erythematosus) 缺乏出血且真皮黏液素 (dermal mucin) 增加。淋巴瘤樣丘疹病 (lymphomatoid papulosis) 在臨床與組織學上皆可與 PLEVA 重疊，但具有大型非典型 CD30+ 淋巴球。先前關於病人同時有 PLEVA 與 lymphomatoid papulosis 的報告，可能代表的是 lymphomatoid papulosis 而非兩者的合併。

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圖 7-122：急性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides acuta)：臀部與大腿可見紅斑性丘疹與結痂病灶。嚴重病例中，病灶可能非常廣泛。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 7-123：急性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides acuta)：手臂（一個常受侵犯的部位）上可見典型的伴膿疱化 (pustulation) 病灶。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 7-124：急性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides acuta)：早期病灶為紅斑性且丘疹狀。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 7-125：急性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides acuta)：(A) 可見壞死與潰瘍病灶；(B) 近距離視野。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 7-126：急性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides acuta)：已癒合病灶顯示瘢痕與色素減退 (hypopigmentation)。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 7-127：慢性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides chronica)：胸部與手臂可見廣泛的脫屑丘疹。From the collection of the late N.P. Smith, MD, the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 7-128：慢性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides chronica)：特徵性的雲母樣鱗屑 (mica scale)。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 7-129：慢性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides chronica)：掃描視野顯示角化過度 (hyperkeratosis) 伴角化不全 (parakeratosis) 與棘層肥厚 (acanthosis)。

圖 7-130：慢性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides chronica)：注意角化不全 (parakeratosis)、棘層肥厚 (acanthosis)，以及血管周圍與間質的慢性發炎細胞浸潤。

圖 7-131：慢性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides chronica)：高倍視野顯示基底細胞水腫變性 (basal cell hydropic degeneration)。

圖 7-132：慢性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides chronica)：在此高倍視野中可見淋巴組織球性 (lymphohistiocytic) 浸潤，並有噬黑素細胞 (melanophages) 存在。

圖 7-133：急性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides acuta)：此低倍視野顯示一個帶有上覆痂皮的潰瘍性丘疹。

圖 7-134：急性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides acuta)：有基底細胞水腫變性 (basal cell hydropic degeneration) 與凋亡 (apoptosis)。

圖 7-135：急性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides acuta)：此高倍視野顯示淋巴組織球性 (lymphohistiocytic) 浸潤。亦可見紅血球外滲 (red cell extravasation)。

圖 7-136：急性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides acuta)：高倍視野顯示侵犯真皮血管的纖維素樣壞死 (fibrinoid necrosis)。